概述又称吉兰-巴雷综合征或格林-巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)起病方式:急性或亚急性大多可恢复的多发性脊神经根(可伴脑神经)受累的一组疾病主要病理改变:周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘,部分病理伴有远端轴索变性流行病学年发病率大约在0.6~1.9/10万。男性病人略多年龄组有两个高峰在16~25岁与45~60岁全年各个季节,以夏秋季为多发季节,7、8、9三个月发病者占55.6%~66.1%病因和发病机制病因和发病机制发病前病人有感染、疫苗接种及手术史较明确的有:肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肺炎支原体可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)或对髓鞘有毒性的细胞因子。分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤病理脊膜及周围神经充血、淤血、渗出免疫细胞在发病后第二天即可出现,见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复临床表现起病病前1-4周有上呼吸道或消化道感染症状,少数有疫苗接种史。临床表现肢体运动障碍从下至上(少数呈下行性)从远端到近端进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级)对称性:两侧基本对称弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失绝大多数进展不超过4周临床表现颅神经瘫痪对称或不对称的颅神经麻痹以后组颅神经(IX、X、XII)麻痹多见(约50%)语音低、进食呛咳、吞咽困难面神经常受累(20%)周围性面瘫临床表现呼吸肌麻痹发生率约20%可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹:胸式呼吸消失膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动)临床表现感觉障碍早期、短暂(一过性)、程度较轻主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍)可出现颈强直、kerning征阳性(恐惧牵拉神经根加重根痛)临床表现植物神经功能障碍早期、一过性、大多轻微主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障碍(发生率20%,不超过12-24小时的尿潴留)实验室检查脑脊液:蛋白-细胞分离现象蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常见于80-90%的病例1-2周出现,2-3周达高峰(2倍以上)实验室检查神经电生理检查髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常诊断与鉴别诊断诊断标准(1962年osler提出)1、病前1~3周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。2、可发生于各年龄组的两性病人。3、入院时无发热。4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。5、很快起病,对称性肌力减退,以四肢近端为严重。6、客观感觉障碍较轻而短暂,典型者为手套袜子型感觉障碍。7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。8、腱反射减退或消失。9、常伴颅N障碍,以面瘫最常见。10、第3周开始恢复,少数可有复发。11、Csf蛋白含量增加,而细胞数相对不增加。鉴别诊断急性脊髓前角灰质炎:多发生于儿童,常有明显发热,症状发展较快,麻痹开始即达高峰,肢体瘫痪非对称性,无感觉障碍。Csf在第一周内检查多有细胞的明显增加。急性脊髓炎:表现为脊髓横贯性损害,有明显的传导束型感觉障碍,早期出现膀胱括约肌功能障碍。周期性麻痹:周期性发作性肢体弛缓性瘫,发作时血钾降低,心电图有低钾改变。Csf正常,补钾后症状迅速恢复。重症肌无力:肌无力与疲劳有关,活动后症状加重;休息及睡眠后减轻,无感觉障碍;常侵犯眼外肌;新斯的明实验(+)。治疗原则全身支持疗法有助于防止病情恶化;早期发现呼吸肌瘫痪,及时进行气管切开;应用免疫抑制剂;预防肺部感染。治疗要点呼吸肌麻痹——死亡的主要原因(治疗:气管插管或气管切开)其他:(1)血浆置换疗法:应用于病情较重的或有呼吸肌麻...