华西医学2010，25(11)WestChinaMedicalJournal，Vo1．25，No．11Nov．2010肌萎缩侧索硬化临床分析青绍华，方登富，曾艳。2009论著【摘要】目的探讨肌萎缩性侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)的临床特点和诊断。方法分析2005年1月一2009年1月收治的57例ALS患者，对其临床特点进行统计分析。结果ALS以50~60年龄段发病为主，男性多见。患者平均发病年龄52岁，男女发病年龄无差别，男女比例1．7：1，死亡23例(40．4)，平均生存时间22个月。结论发病年龄越晚，病后存活时间越短。临床表现隐袭起病，逐渐进展。其诊断主要依据临床表现，肌电图检查对早期诊断有重要的价值。【关键词】肌萎缩性侧索硬化；临床特点；诊断【中图分类号】R744．8【文献标志码】AClinicalAnalysisofPatientswithAmyotrophicLateralSclerosisQINGShao-hua，FANGDeng-fu，ZENGYah．1．DepartmentofNeurology，SuiningCentralHospital，Suining，Sichuan629000，P．R．China；2．NeurobiologyLaboratoryCentre，WestChinaHospital，Chengdu，Sichuan，610041，P．R．ChinaCorrespondingauthor：ZENGYah，E-mail：zhangxiboluoO07@ina．coin[Abstract]ObjectiveToanalyzeclinicalfeaturesanddiagnosisofpatientswithAISMethodsFifty-sevenpatientswithAISwereconsecutivelyfollowedup，andtheirclinicalcharacteristicswerecollectedfromJanuary2005toJanuary2009．ResultsTheaverageageofonsetofpatientswithALSwasabout50—60years，andthemalewaspredominant．Themeanageofonsetwas52years，andtherewasnosignificantdifferenceinthemeanageofonsetregardingtogender．Theratioofmaleandfemalewas1．7．Twenty-threepatients(40．40．4)diedduringtheperiodoffollow-up，andthemeandiseasedurationwas22months．ConclusionTheoldertheonsetageiS，themorerapidtheprogressionofthediseaseandshorterthesurvivaltimeane．ALSischaracterizedbyonsetslowlyandprogressivemuscularparalysis．Thediagnosisisprimarilybasedonclinicalcharacteristics，andelectromyographyexamin7ationinearlydiagnosishasimportantvalue．[KeywordslAmyotrophiclateralsclerosis；Clinicalfeatures；Diagnosis；肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，)是一种常见的同时累及脑和脊髓上、下运动神经元的致死性神经系统变性疾病。是由Charcot于1869年发现并报告的，在欧洲称为Charcot病，AI在美国又称为LouGehrig病。本文对2005年1月一2009年1月收治的57例ALS患者资料进行回顾性分析，以了解我院就诊的ALS患者的一般情况、症状、体征和实验室辅助检查。报告如下。1资料与方法1．1一般资料57例AIS患者，诊断标准参照1994年世界神经病学联盟颁布诊断标准_l1]。排除其他疾病。所有资料来源于患者病历记录和患者门诊登记表。1．2方法对57例患者的临床特征包括发病年龄，发病症状，诊断时间，存活状况，家族史，毒物接触史，肌束颤动，骨骼肌萎缩，骨骼肌无力，肌电图，其他辅助检查。所有患者每半年体格检查或电话随访，对其临床特点及生存状况进行分析。1．3统计学方法采用SPSS13．0软件分析。临床数据数值用均数±标准差或者中位数(M)表示，计量资料采用t检验，计数资料采用。检验或者Fisher确切概率检验；【作者单位】1遂宁市中心医院神经内科(四川遂宁，629o0。)；2四川大学P值0．05)；发病高峰为5O～60岁，共51例(44．3)；首次诊断时间2～85个月，平均17个月，各年龄段发病情况及病程时间见表1。发病年龄较早的患者首次诊断时间较发病较晚的患者更长。表157例ALS患者的发病年龄及其病程情况2．2既往史有内...
