朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤损害临床分析VIP免费

中国麻风皮肤病杂志2008年10月第24鲞第10魍朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤损害临床分析朱里黄长征陈思远陈宏翔李家文王椿森涂亚庭[摘要]目的：分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点。方法：回顾性分析近10余年国内文献报道的918例诊断LCH的临床资料。结果：918例LCH中皮肤受累510例，占55．5％，以皮疹为首发症状的106例，占11．55％。临床上以湿疹样、脂溢性皮炎样或紫癜样皮疹多见。所有病例均合并其他系统损害，以发热(52．07％)，肝肿大(52．29％)、脾肿大(48．26％)、骨损害(38．78％)、肺部损害(36．16％)最为常见。在918例LCH中，男593例，女317例，性别不详8例，最小出生4h，最大65岁，1岁以下占19．17％。皮肤活检15l例。结论：皮肤是LCH常累及器官，对于1岁以下的小儿出现不典型湿疹样、脂溢性皮炎样或紫癜样皮疹应警惕LCH的可能，应进一步完善各项检查以明确诊断。[关键词]朗格汉斯细胞组织细胞增生症Clinicalanalysisofskinlesionsinpatients、vitllLangerhanscellhistoc)，t0sisZhu，HuangChangzheng，ChenSi)uan，el．DepartmentofDemuttology，UnionHospital，Vo．~iiMedicalCollege，HuazhongUniversofScienceandTechnology，Wuhan，430022【Abstract]Objective：TocharacterizetheclinicalmanifestationsofskinlesionsinLangerhanscellhistocytosis(LCH)．Methods：Clinicalmanifestationsof918casesofLCHdiagnosedinthepastdecadewereanalyzed．Re·mlts：Outof918casesofLCH，510(55．5％)weresubjectedtoskinlesionsand106(11．55％)casesmanifestedskinlesionsasthefirstsymptomofthedisease．Eezematoid．seborrheicdermatitisandpurpuriclesionswerecorn—ln0n1vseen．Al1easeswereaccompaniedthothersystemicsymptoms．Feverwasfoundin478eases(52．07％)，hepatomegalyin480cases(52．29％)，splenomegalyin443cases(48．26％)，bonedamagein356eases(38．78％)andlungproblemsin332cases(36．16％)．In918casesofLCH，593weremalesand317females．TheyoungestWas4hoursoldandtheoldestWas65years．Onehundredandseventy—sixcases(19．17％)wei'eunder1yearold．Skinbiopsiesweredonein151eases，itwascharacterizedbytheidiopathicproliferationofLange—rhanscellandinflammatoryeel1．Conclusion：SkiniSaCOITIIUOnorganinvolvedinLCH．Whenababyraider1yearoldhasatypicaleczematoidorseborrheicdermatitisand／orpurpuriclesions，thepossibilityofLCHshouldbekeptinI11indandathomughexaminationshouldbetakentomakeearlydiagnosis．[Keywolds]Langerhanscellhistocytosis朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis，LCH)原称组织细胞增生症X，近年来由于认识到其由朗格汉斯细胞异常增生和播散为特征的一组疾患而重新命名，LCH常可累及皮肤、淋巴结、骨骼、骨髓、肝、脾、肺、胸腺、胃肠道、内分泌腺、口腔、耳及中枢神经系统，临床表现可从单一脏器到多脏器损害，新生儿至老年人皆可患病，以&JL多见。皮肤是LCH最常侵犯的重要器官之一，为了解LCH的皮肤损害特点，现将2007年我科收治的2例及近10余年来国内报道的916例LCH临床资料回顾分析如下。1临床资料作者单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科，武汉430()22*通讯作者787·论著·1．1我院病例例1女，6个月。因躯干、上肢起皮疹4个月伴发热1个月人院。体检：T39℃，躯干、上肢、双手掌可见广泛分布但不融合的丘疹、斑丘疹，表面有鳞屑、结痂，部分皮损遗留萎缩浅表瘢痕，双侧腹股沟和会阴可见片状红斑，表面有鳞屑和浅表糜烂(图1—4)。肝脾肿大。实验室检查：血常规：RBC2．68×10／L，HB72g／L，PIJT27×109／L，N71．84％，L17．31％；肝肾功能、电解质：总蛋白38L，白蛋白21．2g／L，球蛋白16．8g／L，肌酐l6．4~mol／L，总钙1．85mmol／L。胸片：双肺未见实质性病变，心膈未见异常；腹部B超：肝肋下3．0cm，脾肋下2．0cm，胆、双肾未见明显异常，胰腺及腹膜后显示不清。皮损组织病理示：真皮浅层有以组织细胞为主的单一核细胞浸润，组织细胞胞浆丰富，...