结节病_图文VIP免费

Sarcoidosis王钰翔定义病因不明的系统性肉芽肿性疾病累及全身多系统病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿目前病因不明流行病学种族、性别、年龄ACaseControlledEtiologicStudyofSarcoidosis(ACCESS)_Heterogeneouspopulation(53.5%White,44.5%Black)_Gender(64%,female,36%,male)_Age(46.5tolessthan40yrand54.5togreaterthan40yr)_Women:greaterincidenceofeye,neurological,erythemanodosum(EN),over40yr_Men:greaterincidenceofhypercalcemia_Blacksubjects:increasedskininvolvement(otherthanEN),eye,liver,andbonemarrowinvolvement,extrathoraciclymphnode临床表现－症状无症状12-35全身症状15-40疲劳20-30不适15体重下降20-30发热15-22盗汗15乏力10寒战10-15呼吸系统咳嗽30-40呼吸困难20-30咳痰10-12咯血1-3胸痛15-25皮肤10-28眼10-20关节5-17神经2-5心脏1-5临床表现－受累部位肺35~100淋巴结73皮肤肉芽肿（冻疮样狼疮）与非肉芽肿（结节红斑）32肝肝功能轻度异常、肝大21眼色素膜炎、结膜炎、视网膜、玻璃体、视神经21脾脾大、脾亢18骨溶骨、硬化14唾液腺肿大6.1关节对称行关节炎、滑膜炎（膝、踝）5.7心肺心病、心率失常5神经颅底脑膜炎、Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅷ、周围、下丘脑、垂体4.5临床表现－受累部位肾结石、钙化、肾衰4鼻/口3.4泪腺眼干2.4扁桃体2.4骨骼肌肌痛、无力1.3喉1.3乳腺1.1胃肠0.7子宫0.7高钙血症17血液系统淋巴低临床表现－分期临床表现－分期临床表现－分期0正常，可有肺外表现81肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁40-602肺部弥漫病变，肺门淋巴结大15-303肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大10-154肺纤维化，无肺门淋巴结大临床表现－胸片肺门：双侧对称性淋巴结肿大肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、小结节、片状阴影（单侧、多发大结节、孤立结节少见）严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝样、肺动脉高压、肺心病表现临床表现－CT典型表现：肺门纵膈淋巴结肿大肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气征不典型表现：边界不清的大片影，伴支气管充气征胸膜下边界清楚的圆形大结节影淋巴结钙化磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布孤立斑片影伴或不伴空洞临床表现－呼吸系统咳嗽、呼吸困难、咳痰、胸痛继发真菌感染、咯血支气管粘膜可受累，外观多正常，可有闭塞，肺膨胀不全。胸膜增厚、胸腔积液（渗出、淋巴细胞为主）、自发性气胸肺动脉高压（少见）肺功能限制、阻塞、弥散障碍诊断三要点临床及影像学表现符合结节病病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿除外其他肉芽肿性疾病其他镓－67扫描非特异肺外摄取意义大SACE非特异阳性率50-80％BALF淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、过敏性肺泡炎）、CD4\CD8增高Kbeim-Siltzbachtest2-6周、需制备抗原细胞因子及受体sIL2-R诊断－病理TBLB阳性率70-95%开胸、胸腔镜、纵膈镜淋巴结活检皮肤（非结节红斑）鉴别诊断－上皮样肉芽肿感染性结核抗酸染色、培养真菌六胺银染色、培养麻风梅毒血清学猫抓病立克次氏体寄生虫嗜酸细胞肿瘤病理淋巴瘤癌其他高丙种球蛋白血症炎性疾病结节病铍中毒接触史、铍皮肤斑贴试验、淋巴细胞转化率检测过敏性肺泡炎病史、特异性抗体肉芽肿性血管炎病理嗜酸性肉芽肿异物反应性肉芽肿病理原发性胆汁性肝硬化AMA、肝外病变克隆氏病消化道外病变常规检查血常规、肝肾功、胸片、肺功能（通气＋弥散）、ESR、PPD、心电图、血钙、24小时尿钙SACE预后2/3自愈15-20%不可恢复5%死亡死因呼吸衰竭并肺心病和右心衰与急慢性及分期相关治疗AbsoluteIndicationsforTreatment:_Activeoculardisease(uveitis)_Progressivepulmonaryimpairment_Persistenthypercalcemia/hypercalceuria_Centralnervoussysteminvolvement_Myocardialsarcoid_Disfiguringcutaneouslesions_Withquestionofliverinvolvement治疗Despitethe...