1概述·乡医在岗培训园地·实用临床诊疗规范——肾脏内科疾病(二)肾病综合征。肾病综合征是。肾小球疾病的常见表现，包括了因多种。肾脏病理损害导致的严重蛋白尿及相应的临床表现，最基本特征是大量蛋白尿(≥3．5d)及低白蛋白血症(≤30L)，并常伴有水肿和(或)高脂血症。。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和遗传性3大类，可由不同病理类型的。肾小球疾病引起，见表1。表1肾病综合征的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变性肾病继发性过敏性紫癜肾炎乙型肝炎相关性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎相关性肾小球肾炎遗传性芬兰型肾病综合征podoein基因缺陷(nephrin基因缺陷)actinin—d基因缺陷膜性肾病糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病2诊断标准2．1诊断依据2．1．1临床诊断①尿蛋白>3．5d；②血浆白蛋白<30g／L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。2．1．2病因诊断必须首先除外继发性和遗传性疾病，才能诊断为原发性。肾病综合征。2．1．3病理诊断肾活检做出病理诊断。具备上述3项，即可诊断为。肾病综合征。2．2病理分型诊断①微小病变型。肾病：本病男性多于女性，儿童好发，成人发病率低，但老人又呈增高趋势。可因严重水钠潴留导致一过性高血压和氮质血症，常于利尿后消失，一般无持续高血压及肾功能减退。光镜下，。肾小球基本正常，近端。肾小管上皮细胞可见脂肪变性；免疫病理检查阴性；电镜下，有广泛。肾小球脏层上皮细胞足突融合，其他部位基本正常，此为本病特征性改变及主要诊断依据。②系膜增生性肾小球肾炎：男性多于女性，好发于青少年。约50％的病人有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性。肾炎综合征。部分病人隐匿起病。非IgA系膜增生性肾小球。肾炎病人约30％表现为。肾病综合征，约70％伴有血尿；IgA。肾病者几乎均有血尿，约15％出现。肾病综合征。光镜下，。肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依增生程度可分为轻、中、重度；免疫病理检查可将本病分为IgA。肾病和非IgA系膜增生性。肾小球。肾炎，前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM沉积为主。③系膜毛细血管性肾小球。肾炎(又称膜增生性。肾小球。肾炎)：本病男性多于女性，好发于青壮年。约70％的病人有前驱感染，发病较急，约30％表现为急性。肾炎综合征。60％表现为肾病综合征，常伴有肾炎综合征，几乎所有病人均有血尿，常伴有肉眼血尿。较早出现。肾功能损害、高血压及贫血，病情持续进展。50％～70％的病人血清C持续降低，对提示本病有重要意义。光镜下，系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到。肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”；免疫病理检查常见IgG和C呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积；电镜下，系膜区和内皮下可见电子致密物沉积，亦可见到系膜细胞植入。④膜性。肾病：本病男性多于女性，好发于中老年。常隐匿起病，约80％表现为。肾病综合征，约30％伴镜下血尿，一般无肉眼血尿。发病5～10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易并发血栓栓塞。光镜下，。肾小球呈弥漫性病变，早期。肾小球基底膜上皮侧可见多数排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色)，进而有钉突形成(嗜银染色)，基底膜逐渐增厚；免疫病理检查显示IgG和c3呈颗粒状在。肾小球毛细血管壁沉积；电镜下，基底膜增厚，上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。⑤局灶节段性。肾小球硬化：本病好发于青少年男性，多隐匿起病，部分病人由微小病变性。肾病转变而来。中国实用乡村医生杂志，2006，13(7)15维普资讯http://www.cqvip.com临床以肾病综合征为主要表现，约3／4的病人伴有血尿，约20％伴有肉眼血尿。本病确诊时，病人常已有高血压和肾功能减退，多数病人因近曲小管功能障碍而伴有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿。光镜下，病变呈局灶、节段分布，主要表现为受累节段的硬化，即系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连，相应的肾小管萎缩、肾问质纤维化；免疫病理显示IgM和C在肾小球受累节段呈团块状沉积；电镜下，肾小球上...
