·临床研究·作者单位:100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科(李五一、何林、张连山、曹克利、张宝泉、倪道凤);新疆明园石油医院耳鼻咽喉科(钟红)侵犯喉气管支气管的复发性多软骨炎李五一何林张连山曹克利张宝泉倪道凤钟红【摘要】目的分析喉、气管和支气管受侵的复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)临床特点及预后。方法回顾性分析13例侵犯喉、气管和支气管的RP患者临床资料。结果1983年～1998年间我院收治20例RP中,13例(65%)累及喉、气管和支气管,病变范围为弥漫性或局限性,病变部位:喉(46%),气管(69%),支气管(69%)。治疗:用皮质激素、免疫抑制剂和氨苯砜控制症状,4例因呼吸道梗阻行气管切开术,2例气管塌陷的患者用T型管或金属支架治疗。13例中2例治疗无效,死于呼吸道并发症,5年生存率7816%。结论呼吸道受累是RP病情严重的临床表现及主要死亡原因,经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗或气管切开术后可控制症状,但无法控制病程发展。【关键词】喉疾病多发性软骨炎,复发性免疫抑制剂氨苯砜LaryngotracheobronchialinvolvementinrelapsingpolychondritisLIWuyi,HELin,ZHANGLianshan,etal1DepartmentofOtorhinolaryngology,PekingUnionMedicalCollegeHospital,ChineseAcademyofMedicalSciences,Beijing100730【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicalcause,treatmentsandprognosisoflaryngotracheobronchialinvolvementinrelapsingpolychondritis(RP)1MethodsThirteenpatientsofRPwithlaryngotracheobronchialinvolvementwerereviewretrospectively1ResultsFrom1983to1998,20patientswithRPweremanagedinthishospital1Ofthem,13(65%)involvingthelaryngotracheobronchialregionwereobserved1Respiratorytractlesionsmightbediffuseorlocalizedandoccurredinlarynx(46%),trachea(69%)andbronchus(69%)1Corticosteroids,immunosuppressiveagentsanddapsonewereusedinthesepatients1Tracheotomywasperformedin4patientswithairwayobstruction1MontgomeryT2tubeorself2expandingmetalstentwereusedin2patientswithtrachealcollapse1Of13case,2diedfromrespiratorycomplications1The52yearssurvivalratewas7816%1ConclusionRespiratorytractinvolvementisthemostseveremanifestationoftherelapsingpolychondritisandthemaincauseofdeathdespiteaggressivemedicaltherapyortracheotomy1【Keywords】LaryngealdiseasesPolychondritis,relapsingImmunosuppressiveagentsDapsone复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RP)是一种少见的多系统疾病。表现为软骨和结缔组织反复炎症,病程迁延。国内报道约30例[1]。侵犯呼吸道者更少,但预后较差,为主要致死原因。回顾分析我院1组侵犯喉、气管支气管的RP病例临床特点及预后报道如下。临床资料一、一般资料从病案室查阅1983～1998年我院住院病历及部分门诊病历,诊断明确的RP计20例。其中喉、气管支气管受累者13例(65%),男8例,女5例。平均年龄4919岁(37～69岁)。按文献[1]为诊断标准。本组13例中,符合McAdom标准9例。其余4例:符合Daminai标准2例,李龙芸标准2例。二、临床特点11呼吸道病变部位:经X线摄片、喉气管体层像、CT、纤维支气管镜证实,喉病变6例次(46%),气管病变9例次(69%),支气管病变9例次(69%)。21合并其他器官损害:耳廓软骨炎7例次(54%),鼻软骨炎6例次(46%),眼部病变7例次(54%)。关节病变4例次(31%),耳蜗功能损害2例次(15%),肋软骨炎1例次(8%),主动脉瓣闭锁不全1例次(8%)。31主要症状:呼吸道病变主要表现为:吸气性喘鸣及呼吸困难者10例次(77%),长期咳嗽8例次(62%),持续声音嘶哑5例次(38%),喘息4例次(31%),喉、气管软骨压痛3例次(23%)。·413·中华耳鼻咽喉科杂志1999年10月第34卷第5期ChinJOtorhinolaryngol,October1999,Vol34,No.541主要实验室检查:血沉增高45%(5/11),Ⅱ型胶原抗体阳性100%(4/4),尿酸性粘多糖增高33%(1/3)。三、治疗与预后11临床治疗:本组病例中,2例单纯用氨苯砜控制症状(50～6215mg/d,维持量5mg);11例用皮质激素治疗,强的松剂量15～60mg/d,症状缓解后用维持剂量5～10mg/d,用药时间...
