视神经炎诊断和治疗专家共识(2014年)VIP免费

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０４１２-４０８１．２０１４．０６．０１３通信作者：魏世辉，１００８５３北京，解放军总医院眼科；Ｅｍａｉｌ：ｗｅｉｓｈｉｈｕｉ７０６＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｍ·标准与规范探讨·视神经炎诊断和治疗专家共识（２０１４年）中华医学会眼科学分会神经眼科学组视神经炎（ｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＯＮ）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。以往按受累部位分为４型：球后视神经炎———仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常；视乳头炎———累及视乳头，伴视乳头水肿；视神经周围炎———主要累及视神经鞘；视神经网膜炎———同时累及视乳头及其周围视网膜。目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型［１］。我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据，推荐对ＯＮ以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施。一、视神经炎的病因分型［１］１畅特发性视神经炎：（１）特发性脱髓鞘性视神经炎（ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｎｇｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＩＤＯＮ），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓｒｅｌａｔｅｄｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＭＳ-ＯＮ）；（２）视神经脊髓炎相关性视神经炎（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓｏｐｔｉｃａｒｅｌａｔｅｄｏｐｔｉｃｎｅｕｒｉｔｉｓ，ＮＭＯ-ＯＮ）；（３）其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。２畅感染性和感染相关性视神经炎。３畅自身免疫性视神经病。４畅其他无法归类的视神经炎。二、临床表现（一）特发性视神经炎１．ＩＤＯＮ：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，２０～５０岁多见，男女患病比例约为１∶３。多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。部分患者有眼痛或眼球转痛。视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺损。ＶＥＰ检查表现为潜伏期延长和（或）波幅降低。单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍（ｒｅｌａｔｉｖｅａｆｆｅｒｅｎｔｐａｐｉｌｌａｒｙｄｅｆｅｃｔ，ＲＡＰＤ）。约１／３的患者有程度轻重不等的视乳头水肿，其余２／３的患者为球后视神经炎。ＩＤＯＮ有自愈性，欧美研究报道８０％～９０％的患者视力恢复至０畅５以上。１／３甚至半数以上的ＩＤＯＮ患者会进一步进展为中枢神经系统脱髓鞘疾病ＭＳ，特别是伴脑白质脱髓鞘病灶的ＩＤＯＮ患者转化为ＭＳ的几率更可高达７０％以上［１］。故ＩＤＯＮ又称为ＭＳ-ＯＮ。国内目前暂缺乏大样本的系统资料，小样本研究提示尽管部分ＯＮ患者视功能恢复较好，但多数与其他亚洲国家报道相似，以视功能损害重且恢复差的ＯＮ多见，ＭＳ相关的ＩＤＯＮ相对少见［２-８］。２畅ＮＭＯ-ＯＮ：视神经脊髓炎（ｎｅｕｒｏｍｙｅｌｉｔｉｓｏｐｔｉｃａ，ＮＭＯ）是一种不同于ＭＳ的主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。经典的ＮＭＯ又称为Ｄｅｖｉｃ病，近十年来由于视神经脊髓炎抗体（ＮＭＯ-ＩｇＧ）（之后的研究发现该抗体为水通道蛋白４抗体，ＡＱＰ４-Ａｂ）的发现，随之提出了复发性ＮＭＯ的概念［９-１０］。ＮＭＯ以及ＮＭＯ相关视神经炎（ＮＭＯ-ＯＮ）在亚洲国家比欧美更高发［１，１１］。ＮＭＯ-ＯＮ与ＩＤＯＮ的临床特点有所不同［１，１１-１３］。经典ＮＭＯ相关的视神经炎主要表现为双眼同时或相继（双眼相隔数小时、数天甚至数周发病）出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见；部分患者出现视乳头水肿、视网膜静脉迂曲、扩张及视乳头周围渗出；视功能恢复较差，多数患者会遗留双眼或至少一只眼的严重视力障碍（最终视力低于０畅１）。复发性ＮＭＯ相关的视神经炎多为单眼发病，易复发，视功能损害重且恢复差。ＮＭＯ的急性脊髓损害可于视力下降之前、之后甚至同时发生，二者可间隔...