卵黄样黄斑变性_Best病_VIP免费

玻璃状体嵌入伤口所致囊样水肿的病例,一般主张先观察6个月,如水肿自然吸收,则不需手术,如视力很差,长久不吸收,可作前部玻璃状体切割术松解嵌入伤口的索条。Fung报告13例作了前玻璃状体切割术后69%(9只眼)的病例视力至少上升2行。现在也有人用YAG激·光将嵌入伤口的玻璃体索条切断,效果尚在观察中。3.激光:如果黄斑囊样水肿3~6月后不消退,可考虑光凝治疗,封闭黄斑区渗漏的血管以阻止水肿的进行。Gutman报告光凝治疗视网膜静脉阻塞所致囊样水肿,75%的病例水肿好转,但仅有20%的眼视力可恢复至。.5一1.0。Jalkh等报告用氢激光治疗视网膜静脉阻塞所致囊样水肿,56写的病例视力进步。卵黄样黄斑变性(Best病)上海医科大学眼耳鼻喉科医院眼科罗傅淇蔡松年一、历史回顾和病名问题183年Adams曾在“黄斑特异变化病例”的题名下,描述过一例类似卵黄样变性的患者。189了年Batton-也报导过一家两兄弟有类似表现的黄斑病变。首先较详细地报导本病的是Best(1905年),他在一家族的59名成员中发现8人患特殊表现的黄斑变性,并强调指出了它的遗传性。这一家族后来由Vossiau(1921)Weisel(x922)及Jun必(1936)继续追查,在三代成员300名受检者中有2名患本病。自此以后类似的病例以不同病名进行报导。如Best病,Best家族黄斑变性、右甘夭性或遗传黄斑变性、视网膜中心渗出性脱离、黄斑囊肿或假囊肿、先天性黄斑卵黄囊肿、中心性囊样变性、家族性黄斑囊样变性、遗传性卵黄样黄斑变性、卵黄样黄斑变性或中心窝营养不良、卵黄样实用眼科杂志i如尔年第4卷第1D期盘、青年性盘状黄斑变性、卵黄破裂样黄斑变性、中心毯层视网膜变性等。如此繁多的病名主要因为眼底表现形态多变,病因及病理机制不明所造成。在没有公认而最恰当的命名以前,我们倾向于采用卵黄样黄斑变性(或Best病)这一病名。遗传性黄斑变性有多种分类,192。年Behr依发病年龄分类,分为<1>婴幼型,<2>青年型,(3>老年前型,和<4>老年型四类,将本病归属于婴幼型。多数学者不主张依发病年龄分类。1940年Sorsby根据病变的临床过程及其形态将遗传性黄斑变性分为六型,将本病归属为第二型。近来一些学者主张采用依病变的初发部位来分类,DeutmaJ及Maumenee将本病归属于视网膜色素上皮层病变。(详见病理组织学观察和病理机制)二、临床表现1.发病年龄:一般来说本病发现较早,多见于3一15岁(平均6岁)。最年轻的患者见于生后一周的婴儿,最大的见于74岁。由于早期对视力影响很轻,病程发展缓慢,因此究竟什么时候发病,有时难以正确封断。Krill认为黄色物质可被再分泌,所以一些成年以后开始的损害可能是再分泌所致,而早期的损害未被注意。在同一家族各成员之间,甚至一人两眼可不同时发病。2.遗传方式:由于本病发病年龄早,连续数代(有的隔代)发病,无性别差异,故绝大多数认为属于常染色体显性遗传,外显率有减低和表现度减少。也可有单眼发病。个别报告认为也可以常染色体隐性遗传或性连锁遗传,有完全的外显率。有些人可以是携带者即眼底表现正常而EOG却异常。三、症状或检查所见1.中心视力:一般早期视力有轻度减低或正常而仅有轻度视物变形。即使黄斑区有典型的黄斑病变也保持良好的视力,这是一生里里科全查继塑丝丝鱼笙里旦期本病的特点之一。但当病变发展到晚期时,视力可有中度或重度减退,这主要由于黄斑有致密疾痕形成所致。Marler和Fine(一981)统计。1例182眼视力在1.0以上者82眼占45%,0.5~0.5者59眼占32%,即视力在0.5以上者占7%,视力严重减退者(。.05一0.1)共14眼占8%。91例中有54例进行了随访观察,5年视力无明显变坏。抵有在黄斑有瘫痕萎缩的26眼中,随访8~10年视力减退2行以上者有5眼占19%。视力严重减退者多见于成年人。视力减退一般是缓慢的,但也有突然发生(卵黄囊突然破裂或视网膜深层出血,也有眼底无明显变化者),视力突然减退后有时可再恢复,癖痕萎缩的病例视力减退则是永久性的。年幼患者视力严重减退多由于在更严重一眼产生弱视所致,且常伴有斜视。多数学者报告本病患者多为远视。2.色觉:早期一般正常。Kr川等报告患者可有红绿色弱或全色弱,色觉闭值增加。随着病情的发展改变而由轻到重。有的学者认为色觉的改变是继发性的。3.视野和盲点。一般认为视野正常,或有相对...