收稿日期:2002-02-28;修回日期:2002-08-02作者简介:张淑倩(1975-),女,河北省静海县人,河北医科大学在读博士生,住院医师。�中枢神经放射学�Neuroradiology神经纤维瘤病MR影像表现张淑倩,刘连祥,吴晶,赵华东,曹茜,吴杰,吴育锦(河北省人民医院医学影像中心,河北石家庄050051)摘要:目的分析并探讨神经纤维瘤病的分型及各型的MR影像学表现。方法回顾性地分析8例神经纤维瘤病患者的临床及影像学资料,所有病例均常规行MRI及钆剂强化扫描,归纳所有患者的临床表现及影像学特点。结果根据NIH的诊断标准,8例中,4例属NF-1型,均在脑内胶质瘤、椎管内神经纤维瘤或脑内对称部位的异常信号基础上,合并有皮肤的咖啡牛乳色斑或多发神经纤维瘤,其中1例有家族史;4例属NF-2型,均患双侧听神经瘤,2例合并髓内星型细胞瘤。结论NF-1型在所有神经纤维瘤病中占大多数,且多合并有皮肤损害;NF-2型较少见,典型表现为双侧听神经瘤,皮损少见。MRI及强化扫描对检出神经纤维瘤病中枢神经系统的损害方面有优势。关键词:神经纤维瘤病;听神经瘤;磁共振成像中图分类号:R730.624;R445.2文献标识码:A文章编号:1002-1671(2003)01-0012-05MagneticResonanceImagingManifestationsofNeurofibromatosisZHANGShu-qian,LIULian-xiang,WUJing,ZHAOHua-dong,CAOQian,WUJie,WUYu-jin(MedicalImagingCenter,thePeople′sHospitalofHebeiProvince,Shijiazhuang050051,China)Abstract:ObjectiveToanalyzetheclassificationandimagingmanifestationsofneurofibromatosis.MethodsTheclinicaldataandMRfea2turesof8patientswithneurofibromatosiswereevaluatedretrospectively.MRplainscanandGd-DTPAenhancedscanwereperformedinallcases.ResultsAccordingtothediagnosticstandardofNIH,4caseswereNF-1,ofthemonewithmultiplecerebralparenchymalgliomas,twopatientswithintravertebralneurofibromas,andonegirlwithsymmetricabnormalhighsignalintensitylesionsatbilateralcerebellarpeduncles,globuspallidusandthalamus,cutaneousmultiplecafeau-laitspotsorneurofibromascouldbefoundin4caseswithNF-1,onecasehadfamilyhistory;4patientswithbilateralacousticneuromaswerebelongedtoNF-2.ConclusionNF-1ismorecommoninneurofibromatosisandalwaysassociatedwithcutane2ouslesions,whileNF-2isalwaysassociatedwithbilateralacousticschwannomas.MRplainscanandGd-DTPAenhancedscanareofimportantvalueindetectingthelesionsofCNS.Keywords:neurofibromatosis;acousticneuromas;magneticresonanceimaging神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种常染色体显性遗传病,起源于神经上皮组织,常累及中枢神经系统,是神经皮肤综合征(neurocutaneoussyndromes)的一种。本文列举了8例影像表现符合并经病理证实的神经纤维瘤病,分析并探讨神经纤维瘤病的分型及各型的影像学特点。1材料与方法1.1回顾性地分析了我中心自1994-03～2001-07间的8例神经纤维瘤病患者的临床资料及其影像所见。8例患者中,男2例,女6例,年龄13～54岁,平均29.25岁。8例均行MRI检查,其中2例又接受了CT检查。1.2MRI采用GE公司1.5TSignaHorizonMR成像系统。头MRI序列包括:自旋回波T1加权像;快速自旋回波T2加权像;流动衰减反转恢复序列(FLAIR);Gd-DTPA(二乙烯三胺五乙酸钆)增强T1加权像。部分患者行弥散加权序列(DWI);磁化传递序列(MT)。脊柱MRI序列包括:自旋回波T1加权像;快速自旋回波T2加权像。CT采用GE公司生产Sytec3000iCT扫描装置,自眶耳线向顶部平扫9层。1.3美国国家卫生研究会(thenationalinstituteofhealthconsensusdevelopmentconference,NIH)提出了NF-1和NF-2的诊断标准[1]。1.3.1符合下列2条或2条以上者即可诊为NF-1型:1.3.1.16个或6个以上直径>5mm的皮肤咖啡牛乳色斑(cafeau-laitspots)。1.3.1.22个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。·21·实用放射学杂志2003年1月第19卷第1期JPractRadiol,Jan2003,Vol19,No.11.3.1.3腋窝或腹股沟区雀斑。1.3.1.4视神经胶质瘤或其它脑实质胶质瘤。1.3.1.52个或2个以上虹膜错构瘤(Lisch结节)。1.3.1.6特征性的骨...
