血管型白塞病的外科治疗现状王青山1△,唐波1,腾兰波2,王颖1(综述),刘冰1※(审校)(1.哈尔滨医科大学附属第一医院血管外科,哈尔滨150001;2.大连市中心医院泌尿内科,辽宁大连116033)中图分类号:R597文献标识码:A文章编号:1006-2084(2012)09-1360-03摘要:白塞病是一种自身免疫性疾病,可分为血管型、胃肠型及神经型。其中血管型白塞病常导致较高的致死率及致残率。白塞病合并动脉瘤破裂未经诊治后果严重,病死率极高。白塞病的病因至今不明,中性粒细胞的异常活动被认为是白塞病的主要发病机制。血管型白塞病的治疗应在药物治疗控制疾病活动期的基础上实行正确的手术干预。正确的手术能提高患者近期生存率,提高生活质量。现就血管型白塞病外科治疗的最新进展进行综述。关键词:白塞病;外科治疗;血管并发症;动脉瘤CurrentSurgicalTreatmentofVasculo-Behcet′sDiseaseWANGQing-shan1,TANGBo1,TENGLan-bo2,WANGYing1,LIUBing1.(1.DepartmentofVascularSurgery,theFirstAffiliatedHospitalofHarbinMed-icalUniversity,Harbin150001,China;2.DepartmentofNephrology,DalianCentralHospital,Dalian116033,China)Abstract:Behcet′sdisease(BD)isanautoimmunesystemdisease,whichcanbeclassifiedintovascu-lar,gastrointestinalandneurologicaltype.VasculartypeBDusuallyhasrelativelyhighmortalityandmorbidi-ty.BDpatientswithaneurysmrupturewouldhaveveryhighmortalityandpoorprognosiswithoutpropertreat-ment.TheetiologyofBDremainsunclear,whiletheabnormalactivitiesofneutrophilsisconsideredtobethemainpathogenesis.Basedonmedicationcontrolofactivephase,thetreatmentofvasculartypeBDshouldalsoincludeappropriatesurgicalintervention,whichcouldimproveshorttermsurvivalandtheprognosis.HereistomakeareviewontherecentprogressofsurgicaltreatmentsforvasculartypeBD.Keywords:Behcet′sdisease;Surgicaltreatment;Vascularcomplications;Arterialaneurysm白塞病于1937年因土耳其皮肤病医师Behcet首先报道而命名,属自身免疫性疾病,以多器官系统受损且反复发作为主要临床表现[1]。流行病调查发现该疾病多发于地中海、中东及远东地区。Calamia等[2]统计白塞病在北美的发病率约为0.38/10万,而土耳其的发病率明显高于北美[3]。常见发病年龄为20～40岁,男女发病率无明显差别,但男性预后较差。白塞病的临床表现包括血管型、胃肠型及神经型,也有混合型[4],均以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄球膜炎、皮肤损害为最显著特征。但其潜在的组织病理学改变是静脉、动脉、微血管的炎性病变。1961年Mishema首次报道白塞病血管病变。血管型白塞病的发病率为7%～29%[5],静脉损害的发生率占白塞病并发症的10%～46%,动脉损害为3%～5%[6]。白塞病血管并发症动、静脉系统均可累及,以动、静脉血栓及大动脉及周围动脉的真性、假性动脉瘤多见。白塞病血管病变病情急,致残率、致死率高,尤其白塞病导致的胸、腹主动脉瘤破裂,未经治疗的病死率几乎100%。近年来,随着影像技术的发展及临床医师对血管型白塞病认识的加深,其诊断率逐年提高,已引起血管外科医师的重视。现主要讨论血管型白塞病的外科治疗现状。1白塞病的病因及机制白塞病的病因学尚不清楚,有学者认为微生物对白塞病的发病有重要的作用。皮内注射链球菌抗原可以诱导出白塞病症状,而患者口腔溃疡中有较高的链球菌检出率[1]。在患者的血清中可以检测到抗单纯疱疹病毒抗体以及针对该病毒的循环免疫复合物。也有研究表明热休克蛋白、性激素等与白塞病有一定的联系[7]。目前已证实人类白细胞抗原与白塞病的关系密切[8]。Farhad等[9]认为高同型半胱氨酸症可能为合并血管血栓的白塞病的独立危险因素,而人类白细胞抗原与同型半胱氨酸呈负相关。15%～35%的患者体内可检测出抗磷脂抗体,并可出现抗内皮细胞抗体、抗口腔黏膜细胞抗体、抗中性粒细胞胞质抗体,但这些抗体的意义尚难肯定。而异常的中性粒细胞活动被认为是白塞病的主要发病机制[10]。总之,白塞病病因不明,一般认为白塞病的病理基础为血管周围炎症[11]。白塞病导致血管病变的病因可能与其炎性反应...
