·综述·肺多形性癌的诊疗进展王冰清梁乃新李单青ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０４．１１８基金项目：北京协和医院青年基金（２０１０１１６）作者单位：１００７３０北京协和医院胸外科通讯作者：梁乃新，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｍｃｈｎｅｌｓｏｎ＠ｇｍａｉｌ．ｃｏｍ一、概述肺多形性癌（ｐｌｅｏｍｏｒｐｈｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ）是低分化非小细胞肺癌（ｎｏｎ唱ｓｍａｌｌｃｅｌｌｌｕｎｇｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＮＳＣＬＣ），即为含有梭形细胞和（或）巨细胞的鳞状细胞癌、腺癌或大细胞癌，或仅含有梭形细胞和巨细胞的癌［１］。早在１９８１年，ＷＨＯ对于肺多形性癌就有了初步的分类标准［２］，１９９４年，Ｆｉｓｈｂａｃｋ首次提出了多形性癌的概念，但因为肺多形性癌的发病率很低，目前针对肺多形性癌的相关文献多为个案报道或小规模回顾性临床分析，样本量最大的仅７０例［３］。由于研究结果缺乏基线的一致性，对该病的临床规范化诊断和治疗仍面临较大困难。本文回顾了近年来的文献，试图全面揭示肺多形性癌的临床、病理、细胞学、分子学等各方面的诊疗进展，为临床诊治提供参考依据。二、定义根据２０１１年国际肺癌研究协会（ＩＡＳＬＣ）／美国胸科协会（ＡＴＳ）／欧洲呼吸学会（ＥＲＳ）关于肺腺癌的国际多学科分类［４］，肺多形性癌被归类到低分化的ＮＳＣＬＣ中。但这一分类却并未对其病理诊断标准做出详细阐述。在１９９９年的ＷＨＯ分类中，肺多形性癌被认为是肉瘤样癌（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏ唱ｍａｓ，ＰＳＣｓ）的一个亚型（其余四个亚型分别为梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤）［１］。在ＷＨＯ通常将某组织学成分大于１０％作为划分亚型的标准，因此目前一般都将多形性成分大于１０％作为判断肺多形性癌的标准。三、流行病学多形性癌最初被发现在口腔［５］、喉［６］、乳腺［７］、肾脏［８］、膀胱［９］、子宫和阴道［１０］等部位，在肺的发生率非常低，在未经筛选的肺癌人群中所占比例０畅１％～０畅４％不等［１１唱１３］。从表１我们不难看出，尽管各研究组间存在人口、地区、种族差异，但肺多形性癌的平均发病年龄在６０岁左右，男性发病率大于女性，并且肺多形性癌与吸烟存在着密切的关系。关于肺多形性癌的高危因素，近年来对于Ｐ５３及ＥＧＦＲ突变与肺多形性癌之间的联系受到越来越多的重视［１８唱２２］。四、临床表现在现有报道中，与其他类型肺癌相似，肺多形性癌临床没有明显特异性症状［３，５，７，１６，２３］，一般表现为肿瘤的局部占位和侵及邻近组织器官引起的症状，如持续的刺激性咳嗽、胸闷、咯血、发热、胸痛等，同时肿瘤生长也会引起全身性表现，如体重下降、恶心、呕吐等［３，５，７，１６，２３］。肺多形性癌为低分化的恶性肿瘤，相对于其他类型的肺癌而言，它更容易通过血液或者淋巴系统发生远处转移，引起相应器官的表现，比较多见的转移器官为脑、骨、肾上腺和肝脏［３，２４］，少见的转移位置包括胃［２５］、小肠［２６唱２７］、大肠［２８］、脾［２９］、皮肤［３］等。另外，也有报道肺多形性癌具有内分泌βＨＣＧ的功能，并引起相应的临床症状，如男性乳腺发育等［３０唱３１］。五、影像学表现一般认为，肺多形性癌既可以表现为中心型也可以表现为周围型，但以周围型较多见［５，１５唱１６］，Ｒｏｓｓｉ报道有７０畅７％的肺多形性癌生长在周围［５，３２］。其影像学检查以胸部ＣＴ及１８Ｆ唱ＦＤＧＰＥＴ为主，没有明显的特异性。ＣＴ可表现为实性包块，边界不清，密度不均，中间可有低密度影，可伴胸膜增厚及纵隔、肺门淋巴结肿大。Ｋｉｍ等［３２］做了肺多形性癌的胸部ＣＴ与其病理的研究，１０例病例中有９例表现为周围型，ＣＴ平扫时，肺多形性癌的密度与肌肉相似（３０ＨＵ），增强扫描肿块略有强化（９４ＨＵ），肿块中央可见低密度影（与病理对照后与肿物的坏死、黏液化相关）。肺多形性癌为低分化的肿瘤，远处转移较多见，因此ＰＥＴ也作为评估的一个重要的影像学证据。目前，有研究认为肺多形...
