粘膜相关淋巴组织淋巴瘤VIP专享VIP免费

粘膜相关淋巴组织(mucosaassociatedlymphoidtissue,MALT)粘膜相关淋巴组织(mucosaassociatedlymphoidtissue,MALT)淋巴瘤(MALToma)胃肠道是结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)最常见的原发部位,其中又以胃最常见,胃淋巴瘤占全部胃肠道淋巴瘤的50%～60%,结外淋巴瘤的25%,所有胃恶性肿瘤的3%～5%。过去认为大多数胃淋巴瘤为恶性程度高的弥漫大细胞型,仅少数为低度恶性B细胞型。1983年,Isaacson和Wright首先提出粘膜相关淋巴瘤的概念,他们认为早年诊断为胃假性淋巴瘤的病例,在组织学上与小肠粘膜下淋巴集结(Peyer’spatch)相似,而与外周淋巴结不同,故称为粘膜相关淋巴组织(mucosaassociatedlymphoidtissue,MALT)淋巴瘤(MALToma)。最早发现于胃和小肠,后来发现肺、涎腺、甲状腺、Waldeyer环、喉、胸腺、肾、膀胱、眼结膜、肝、硬脑脊膜等部位均可发生粘膜相关淋巴瘤。1994年修订的欧美淋巴瘤分类(revisedEuropeanAmericanlymphomaclassification,REAL)将结外粘膜相关淋巴瘤中作为边缘带B细胞淋巴瘤的一种。近期文献报道低度恶性MALT淋巴瘤占胃原发淋巴瘤的35%～72%。Hayes等报道胃原发淋巴瘤的发病率上升,1978～1982年胃淋巴瘤仅占胃肿瘤的3%,而1983～1987年上升至19%。美国国立癌症研究所(NCI)的统计SEER(surveillance,epidemologyandendresults)亦表明,在60岁以上的人群,不分性别,其淋巴瘤发病率均有增加。随着对胃MALT淋巴瘤(MALToma)的深入研究,已认识到它是有明显特点的一个类型，在侵犯范围、治疗方法和预后方面与其他类型NHL不同。下面就病理分型、病变特点、影像表现逐一介绍。1病理分类和分期1.1分类REAL分类明确指出,恶性淋巴瘤不是一种疾病,而是一类疾病,它包含不同的病理类型,每一种病理类型即一种疾病,有着各自的形态学、免疫表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等方面的特点[14]。在过去的多种淋巴瘤分类方法如Rappaport、Kiel、LukesCollins和供临床应用的工作分类(WF)中忽略了结外淋巴瘤,并未认识到MALT淋巴瘤是一个独特的疾病单元。REAL分类中,MALT淋巴瘤则作为边缘带淋巴瘤中最常见的类型[8],组织学上的典型表现为MALT淋巴瘤细胞分布在反应性B2细胞滤泡的边缘,并且当肿瘤累及淋巴结或脾时瘤细胞也位于边缘带；MALT淋巴瘤的B细胞特征、免疫表型亦与边缘带B细胞相似。MALT中有一种具有特征性的中心细胞样细胞(centrocytelikecell,CCL),它经抗原刺激离开淋巴滤泡经淋巴管到淋巴结,再经胸导管进入血循环,最后这些细胞又定位到具有MALT的器官(包括胃、肺、甲状腺、乳腺等),此即所谓的回归(homing)现象。常见的起源于咽淋巴环的淋巴瘤“回归”至胃肠道、起源于胃肠道的仍可回归到胃肠道、起源于肺的可回归到肺,也可回归到眼结膜。此特点可能与发生在MALT的淋巴瘤长期局限于局部不扩散或者MALT淋巴瘤可同时/先后在多个粘膜相关的部位发生有关。1998年世界卫生组织(WHO)对1994年REAL分类公布后的资料进行研究,制定出了新的血液恶性肿瘤分类,该分类与REAL分类的原则基本相似,仅作了微小的修改,也确认粘膜相关淋巴瘤的存在及特点。1.2分期1994年以前,结外淋巴瘤的临床分期一直沿用由Musshoff修改的AnnArbor分期(表1),在应用中发现该分期对胃肠道淋巴瘤有局限性,1994年制定了胃肠道淋巴瘤分期(表2)。不少作者认为TNM分期也是很值得采用的方法。表1Musshoff分期(改良AnnArbor分期)ⅠE期肿瘤局限于胃,无淋巴结受侵ⅡE期肿瘤侵犯胃,伴膈下淋巴结受侵ⅡE1期肿瘤侵犯胃,伴区域淋巴结受侵ⅡE2期肿瘤侵犯胃,淋巴结受侵范围超过区域淋巴结,如腹主动脉旁淋巴结ⅢE期肿瘤局限于胃,伴膈肌两侧淋巴结受侵ⅣE期肿瘤呈团块状,局限于胃,有/无淋巴结受侵,伴有弥漫或播散性胃肠道外器官/组织受侵表2胃肠道淋巴瘤分期(1994年)ⅠE期肿瘤局限于胃肠道,单个或多个原发部位,病变之间不连接Ⅱ期肿瘤侵犯胃肠道,伴腹内淋巴结受侵Ⅱ1期局部淋巴结--肿瘤侵犯胃,伴胃周淋巴结受侵Ⅱ2期远处淋巴结--肿瘤侵犯小肠,肠系膜淋巴结受侵。其他:腹主动脉旁、下腔静脉旁、盆腔、腹股沟淋巴结ⅡE期肿瘤穿透浆膜达周围器官或组织,如:ⅡE胰腺、ⅡE大肠、ⅡE后腹壁。当淋巴结和周围器官同时受侵犯时,标记为1或2和E,...