�专家论坛�炎症性肌纤维母细胞瘤及低度恶性肌纤维母细胞肉瘤林建韶1,张建民2,惠�京1,仇晓菲1关键词:软组织肿瘤;肌纤维母细胞;肌纤维母细胞肿瘤中图分类号:R738.6��文献标识码:A文章编号:1001-7399(2007)04-0385-04收稿日期:2006-11-20作者单位:1天津医科大学病理学教研室�3000702浙江省温岭市第一人民医院病理科�317500作者简介:林建韶,女,教授.Te:l(022)60362379,E-mai:llinjian-shao@yahoo.com��肌纤维母细胞是一种同时具有纤维母细胞及平滑肌细胞超微结构特点的高度分化细胞,常见于损伤修复和肿瘤的间质反应等多种病理状态。以往对于肌纤维母细胞能否构成真性肿瘤一直存有争议。直到近年炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)被确定是一种具有复发潜能的真性肿瘤,细胞遗传学的研究结果亦支持这一观点[1~4]。WHO新分类已把IMT及低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(lowgrademyofibroblasticsarcoma,LGMS)归入中间性(偶有转移性)的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤中[1]。作者就近年的研究成果并结合自己工作体会探讨IMT和LGMS的病理学诊断与鉴别。1�肌纤维母细胞的形态特征诊断IMT和LGMS最基本的前提是识别肌纤维母细胞。以往有人主张肌纤维母细胞识别必须依靠电镜观察,即出现肌纤维母细胞电镜基本形态特征:应力纤维(stressfiber)、纤纵融合膜(fibronexus)及细胞间的中间连接和缝隙连接(in-termediateandgapjunction)[5,6]。但这在临床病理诊断实践中并不现实,因此如何在光镜下确定肌纤维母细胞成为关键。1.1�组织学特征�光镜下肌纤维母细胞通常较大、梭形,常有长的胞质突起呈星形(蜘蛛样),胞质嗜酸性或嗜双色性,着色较浅。与平滑肌细胞和纤维母细胞比较,其胞质边界不太清楚,胞质常呈细丝状,这些细丝主要走行于胞膜下,与细胞长轴平行。细胞核常比平滑肌细胞的核更长,且两端变尖,常有假性神经样弯曲(反映了该细胞可收缩的特性),染色质细颗粒状,常见明显的核仁(图1、2)。1.2�免疫表型�肌纤维母细胞由于含有异质性的细胞骨架,故在免疫组化检测中呈多种表型,可以呈vimentin、SMA、desmin等标记物单独的表达,也可以两种或三种同时表达。由于表型过多,加之与平滑肌细胞的免疫表型重叠,故以往认为用免疫组化确定肌纤维母细胞不可靠[5]。但近年研究发现两种与细胞骨架蛋白相关的标记物calponin和h-caldesmon[7~9],二者均可表达于平滑肌细胞。肌纤维母细胞性病变中caponin阳性表达,而h-caldesmon则表达程度非常低。因此,这两种标记物可用于区别肿瘤中平滑肌分化与肌纤维母细胞性分化(图3、4)。图1�肌纤维母细胞(膀胱IMT)��图2�肌纤维母细胞(膀胱IMT)Masson染色,右上角为膀胱壁平滑肌��图3�肌纤维母细胞呈calponin阳性,EliVision两步法��图4�肌纤维母细胞呈h-caldesmon阴性,右侧血管平滑肌为阳性,EliVision两步法��因此,目前认为根据典型的光镜形态,结合多项免疫组化检测结果可以认别肌纤维母细胞,但在难以确定时还应辅以电镜检查。2�IMTIMT的同义词有:炎症性肌纤维母细胞性增生(inflam-matorymyofibroblasticproliferation)、炎性假瘤(inflammatorypseudotumor)、浆细胞肉芽肿(plasmacellgranuloma)、浆细胞假瘤(plasmacellpseudotumor)、黄色瘤样假瘤(xanthomatouspseudotumor)、假肉瘤样肌纤维母细胞性增生(pseudosarcom-atousmyofibroblasticproliferation)。肺炎性假瘤或浆细胞肉芽肿即为现命名的IMT。需注意的是炎性假瘤这一个概念�385�临床与实验病理学杂志�JClinExpPathol�2007Aug;23(4)并不等同IMT,它还包括一些手术后修复性病变(如手术后梭形细胞结节)、感染性病变(分支杆菌)等。此外,炎症性纤维肉瘤曾主要用于高度富于细胞的儿童腹腔肉瘤的诊断,其与IMT的关系尚未完全确定。目前多认为炎症性纤维肉瘤与IMT属同一病种[10],因为两者之间缺少明确的区别标准,而且不能充分肯定其是否出现明确的转移[2]。尽管文献中确实出现过转移的病例报道[1,10,11]。在WHO新分类中不再列另一项[1,3]。2.1�临床特征�肺外IMT患者多较年轻,好发于儿童及青年人,平均年龄10岁[1]。男女的比1�1�4[11]。肺内者多为中年人,胰胆区者较年长。肺外的好发部位是大...
