自身免疫性疾病及其免疫检测VIP免费

第二十六章自身免疫性疾病及其免疫检测本早考点：概念概述自身免疫性疾病的发病机制自身免疫性疾病的免疫损伤机制常见的自身免疫性疾病自身免疫性疾病的主要免疫学检测正常情况下，机体能识别“自我”，一般对自身组织成分不产生免疫应答，或仅产生微弱的免疫应答,称为自身耐受。自身免疫是指自身耐受消弱或遭到破坏时，机体免疫系统对自身物质产生抗体或免疫效应细胞而引起的免疫应答。自身抗体是能与机体正常组织成分或改变了的组织成分起反应的抗体。正常人血清中可有多种微量的自身抗体或致敏淋巴细胞。它能清除体内衰老细胞而起到免疫稳定的效应。只有在自身免疫反应超出生理限度或持续过久，损伤了自身组织器官并引起病变或临床症状时，才能导致自身免疫病（）的发生。第一节概述一、自身免疫性疾病的分类目前自身免疫病尚无统一的分类标准，可以按照不同方法来进行分类。常用的方法有两种：按发病部位的解剖系统分类，可分为结缔组织病，消化系统疾病和内分泌疾病等。按病变组织涉及的范围分类，可分为器官特异性和非器官特异性。器官特异性自身免疫性疾病：病变局限某一特定器官或组织，可检出针对该组织的自身抗体或自身反应性（致敏）淋巴细胞，如慢性甲状腺炎、病、自身免疫性溶血性贫血等。非器官特异性自身免疫性疾病：病变累及多种组织与器官及结缔组织，如、。二、自身免疫性疾病的共同特征三个基本特征：患者血液中可以检出高滴度的自身抗体和（或）与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞，自身抗体在不同的自身免疫病中有交叉重叠现象。患者组织器官的病理特征为免疫炎症，并且损伤范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应。动物中可复制出相似的疾病模型，并能通过血清或淋巴细胞使疾病在同系动物中转移。除上述基本特征外，还常伴有以下特点：（）病因不明，多为自发性或特发性。（）病程一般较长，多为发作与缓解反复交替出现。（）有遗传倾向，但多非单一基因作用的结果。（）女性多于男性，老年多于青少年。（）多数患者血清中可查到抗核抗体或其他自身抗体。（）易伴发免疫缺陷病或恶性肿瘤。第二节自身免疫性疾病的发病机制自身免疫性疾病的发病机制目前仍不十分清楚。一般认为与自身耐受有关。在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统针对某些自身组织成分产生了免疫应答，就可能导致自身免疫性疾病的发生，会产生自身抗体或致敏的淋巴细胞。其机制与以下因素有关。一、自身抗原的出现（一）隐蔽抗原的释放隐蔽抗原是指某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。如精子、眼内容物等。手术、外伤、感染等因素破坏隔绝屏障，隐蔽抗原释放入血流或淋巴液，与免疫系统接触，引发自身免疫应答，导致自身免疫性疾病的发生。（二）自身抗原成分的改变物理、化学、生物因素可以使自身抗原抗原性改变，改变的自身抗原可引起自身免疫性疾病。例如：变性刺激机体，产生抗变性抗体（），引起。（三）共同抗原的诱导多种病毒、细菌与正常人体某些组织细胞或细胞外成分有相类似的抗原决定基，针对这些抗原决定基的免疫应答可以引起起自身免疫性疾病。例如：群B溶血性链球菌与人的心肌间质或肾小球基底膜有共同抗原，所以在链球菌感染后容易发生风湿性心脏病或肾小球肾炎。二、免疫调节的异常（一）淋巴细胞旁路活化识别外来抗原决定簇的能被激活，称为细胞旁路活化，从而引发自身免疫应答。（二）多克隆刺激剂的旁路活化病毒、超抗原可激活，或直接向细胞发出辅助信号，刺激其产生自身抗体，引发自身免疫应答。（三）辅助刺激因子表达异常除了免疫活性细胞对表面抗原肽复合物识别外，还有两细胞间辅助刺激因子的相互作用，才能激活免疫细胞。如在和a双转基因小鼠体内，由于胰岛a细胞表达高水平分子，易激活细胞,局部a的表达又可使更多细胞向胰腺浸润而造成胰腺损害。和细胞的功能失衡与自身免疫性疾病的发生有关。细胞功能亢进促进某些器官特异性发展，如I型糖尿病和多发性硬化症。功能过高，易活化细胞产生自身抗体，介导的发展。三、/表达异常属/家族，又称，表达于多种细胞表面。出现于活化的细胞（、）膜上。/可诱导细胞凋亡。在/基因缺陷者，由...