自身免疫性肝病和实自身免疫性肝病和实验室检查及其进展验室检查及其进展自身免疫性肝病自身免疫性肝病自身免疫性肝病自身免疫性肝病（（autoimmuneliverdiseasesautoimmuneliverdiseases，，AILAILDD）系指引起肝脏损害的直接原因为自身）系指引起肝脏损害的直接原因为自身免疫反应，而非病毒感染的一组肝脏疾病。免疫反应，而非病毒感染的一组肝脏疾病。自身免疫性肝病自身免疫性肝病主要包括：主要包括：〉〉自身免疫性肝炎（自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitisautoimmunehepatitis，，AIHAIH））〉〉原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化(primarybiliary(primarybiliarycirrhosiscirrhosis，，PBCPBC））〉〉原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis(primarysclerosingcholangitis，，PSCPSC）。）。概述概述自身免疫性肝病的发病率有逐年增高自身免疫性肝病的发病率有逐年增高趋势。慢性肝病患者中有相当比例的自身趋势。慢性肝病患者中有相当比例的自身免疫性肝病。且自身免疫性肝病的患者常免疫性肝病。且自身免疫性肝病的患者常伴有其他自身免疫性疾病，一些病毒性肝伴有其他自身免疫性疾病，一些病毒性肝炎患者，也会合并自身免疫性肝病。炎患者，也会合并自身免疫性肝病。自身免疫性肝病自身免疫性肝病11、、自身免疫性肝炎（自身免疫性肝炎（AIHAIH））------是肝细胞炎症坏是肝细胞炎症坏死，死，IgGIgG升高为主；升高为主；22、、原发性胆汁性肝硬化（原发性胆汁性肝硬化（PBCPBC））------是肝内小胆是肝内小胆管胆汁淤积，管胆汁淤积，IgMIgM升高为主升高为主;;33、、原发性硬化性胆管炎（原发性硬化性胆管炎（PSCPSC））------是中大胆管是中大胆管;;进行性的炎症；进行性的炎症；44、、重叠综合症重叠综合症------是两种或两种以上结缔组织病是两种或两种以上结缔组织病或近缘病的重叠。或近缘病的重叠。自身免疫性肝炎（自身免疫性肝炎（AIHAIH））概述概述自身免疫性肝炎（自身免疫性肝炎（AIHAIH）是由自身免疫）是由自身免疫反应介导的肝实质炎症性病变。不治疗可发展为反应介导的肝实质炎症性病变。不治疗可发展为肝硬化和终末期肝病。多种临床表现，以高丙种肝硬化和终末期肝病。多种临床表现，以高丙种球蛋白血症，血清自身抗体阳性和对免疫抑制治球蛋白血症，血清自身抗体阳性和对免疫抑制治疗应答为特点。疗应答为特点。1.1.多种因素相互作用：环境因素、免疫多种因素相互作用：环境因素、免疫耐耐受机制受损及遗传易感状态受机制受损及遗传易感状态2.2.自身抗原和外部蛋白自身抗原和外部蛋白3.3.免疫调节网的紊乱免疫调节网的紊乱病因病因约有约有3030％的患者突然起病，波动性黄％的患者突然起病，波动性黄疸，肝脾肿大，逐渐发展为疸，肝脾肿大，逐渐发展为AIHAIH；；7070％的患者发病较为隐匿，这些患者％的患者发病较为隐匿，这些患者往往有一些慢性肝病的表现；往往有一些慢性肝病的表现；合并其他自身免疫性疾病（甲亢、自身合并其他自身免疫性疾病（甲亢、自身免疫性溶血性贫血。免疫性溶血性贫血。〉临床表现临床表现自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎(AIH)(AIH)﹡﹡自身抗体阳性，常伴有自身抗体阳性，常伴有ANAANA及及SMASMA阳性，阳性，﹡﹡女性多见，女性多见，各各种族和各年龄段；种族和各年龄段；﹡﹡高高r-r-球蛋白血症；球蛋白血症；﹡﹡以往称之为“狼疮样肝炎”以往称之为“狼疮样肝炎”，，有时有时可见可见LELE细胞细胞；；﹡﹡界面性炎症，界面性炎症，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病呈慢性炎性坏死的肝脏疾病；；自身免疫性肝炎根据自身抗体分型自身免疫性肝炎根据自身抗体分型11型：型：ANAANA（抗核抗体）、（抗核抗体）、SMASMA（抗平滑肌抗（抗平滑肌抗体）、体）、SLA/LP(SLA/LP(抗可溶性肝抗原抗可溶性肝抗原//肝胰抗原肝胰抗原))------对激素敏感。对激素敏感。22型：型：LKM-1(LKM-1(肝肾微粒体抗体肝肾微粒体抗体))，，LC-1LC-1（抗（抗肝细胞溶质抗原）肝细胞溶质抗原）------病情发展快，治疗效果差。病情发展快，治疗效果差。自身免疫性肝炎（自身免疫性肝炎（AIHAIH）患者若）患者...
