一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。按1980年美国风湿病学会（ARA）制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件:近端皮肤硬化:手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干（胸、腹部）。次要条件:指硬化:上述皮肤改变仅限手指。指尖凹陷性瘢痕,或指垫消失。双肺基底部纤维化:在立位胸附件1：专科诊疗方案硬皮病（皮痹）诊疗方案片上可见条状或结节状致密影,以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组（EULARsclero—dermatrialandresearchgroup，EUSTAR）提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。（二）证候诊断1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。2.湿热痹阻皮肤肥厚肿胀，紧绷变硬，皮纹消失，全身或局部皮肤呈深褐色，指端可有坏疽，或伴有发热，咽痛，口渴，口黏，肢体困重，关节红肿热痛，小便黄浊，大便黏滞等，舌红，苔黄腻，脉滑数。3.痰瘀痹阻证皮肤坚硬如革，板硬、麻痒刺痛，捏之不起，肤色黯滞，黑白斑驳，肌肉消瘦，或手足溃疡，痛痒难当，关节疼痛、强直或畸形，活动不利，或指、趾青紫，指端可有坏疽，雷诺现象频发，或胸背紧束，转侧仰卧不便，吞咽困难，咳嗽、气短、胸痹心痛，妇女月经不调等，舌质暗，有瘀斑或瘀点，舌下脉络青紫，脉细或细涩。4.肺脾气虚证皮肤紧硬，局部毛发稀疏或全无，或皮肤萎缩而薄，皮硬贴骨，肌肉消瘦，肌肤麻木不仁，周身乏力，咳嗽、气短，劳累或活动后加重，头晕目眩，面色不华，爪甲不荣，唇白色淡，舌有齿痕，苔白，脉弱或沉细无力。5.脾肾阳虚证皮肤坚硬，皮薄如纸，肌肉消瘦，精神倦怠，毛发脱落，形寒肢冷，面色晄白，面部肌肉僵呆如面具，腰膝酸软，腹痛腹泻或便秘，动则气喘，舌质淡，苔白，脉沉细无力。三、检查（一）普通常规检查血、尿、便常规，肝功、肾功、血脂、电解质，乙肝六项（经济条件差者可只查HbsAg）,心电图，胸部正侧位相，腹部B超等。（二）免疫学检查血沉，C反应蛋白、补体C3C4、免疫球蛋白IgG、IgA、IgM,ANA+ENA七项等。（三）专项检查考虑肺部病变者行肺CT，胸闷者查肺功能、血气分析，消化道病变者行内镜检查等。四、中医治疗方案（一）辩证分型治疗---辩证选择口服中药汤剂、中成药（制剂）1.寒湿痹阻证治法：散寒除湿，通络止痛方药：阳和汤加味熟地30g肉桂3g鹿角胶15g炙麻黄9g白芥子10g姜炭9g制附子9g细辛3-6g羌活15g威灵仙10g僵蚕15g甘草10g加减：加减：下肢关节寒冷明显，可加独活15g；周身困重感明显、大便溏，可加苍术15g、白术15g；皮肤紧硬较著，可加蜈蚣3条。附：阳和汤法解寒凝，贴骨流注鹤膝风；熟地鹿胶姜炭桂，麻黄白芥甘草从。中成药（制剂）：。2．湿热痹阻证治法：清热祛湿，化瘀通络方药：四妙勇安汤加减银花30g元参20g当归15g甘草10g川芎...
