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嗜血细胞综合征VIP免费

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嗜血细胞综合征(HPS)参加十九次风湿病年会有感在十九次风湿病年会上,北京协和医院郑文洁教授讲述了常见病的少见并发症,结合一例系统性红斑狼疮(SLE)用激素加免疫抑制剂治疗后出现高热、进行性全血细胞减少、肝功能异常等,后确诊为SLE合并EB病毒感染继发噬血细胞综合征的诊治过程。在讨论环节,施桂英教授第一个发言:开始过于积极的治疗为以后埋下了隐患。对此很有感触,在复习SLE病情活动评估、激素加免疫抑制剂应用的计量和时机,以及寻求治疗效果的最大化/风险的最小化的同时,重温“噬血细胞综合征”以加深对本病的认识。一、概述:嗜血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、噬血细胞性网状细胞增生症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是持续高热,肝、脾、淋巴结大,皮肤黏膜出血、外周全血细胞减少,肝功能急剧恶化和中枢神经系统功能障碍等,其病程凶险,病死率高。临床表现可有高热、肝脾淋巴结肿大、肝功能急剧恶化和中枢神经系统功能障碍,实验室检查可有血象三系减低、肝酶增高、凝血异常、铁蛋白增高、NK细胞活性障碍和可溶性IL-2受体上升等1979年首先由Risdull等报告,多发于儿童。可由感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等诱发,由于婴幼儿自身抵抗能力弱,调节不当,致使单核巨噬细胞增生而且对自身血细胞发生攻击并消除,使得婴儿贫血导致死亡。二、分类:1、原发性HPS,或称家族性HPS:为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关。2、继发性HPS分为感染相关性HPS:此型多与病毒感染有关,由病毒引起者称病毒相关性HPS;由肿瘤引起者称肿瘤相关性HPS。三、流行病学本病以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12/10万,80%的患者在2岁以前发病。继发性HPS在任何年龄均可发病。所以,一般认为2岁前发病者提示的原发性可能性大,8岁后发病者则提示继发性的可能性大,2—8岁发病者则根据临床表现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,死亡率约为45%。四、病因主要的触发因素是病毒感染(68.8%),主要以疱疹病毒为主。HPS可以看作细胞因子病(cytokinedisease),或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反应性T细胞(Th1和Tc)和单核吞噬细胞过度分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子(PIF)〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞,或由肿瘤细胞产生释放细胞因子(如Y-干扰素),诱发临床综合征,称之为副新生物综合征(para-neoplasticsyndrome)。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制。CD+4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子(PIF)为HPS的始动因素。IFNY和TNF-a引起骨髓造血抑制,IFN-丫、TNFa和IL-1导致发热、肝功能异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体(SIL-2R)的过度增高结合IL-2可作为抑制正常免疫反应的“阻断因子”导致继发性免疫缺陷状态。21世纪初公认的HPS患者血细胞减少有多种因素参与:1、噬血细胞增多,加速血细胞的破坏;2、血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质,骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少,归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生,诸如Y-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。五、发病机制发生机制主要是由于T淋巴细胞和巨噬细胞增生和过度活化导致TNF、IL-1和IL-6等大量炎性细胞因子瀑布式释放,从而导致全身多系统免疫损伤。1、存在免疫调节障碍或免疫失衡。2、淋巴和单核因子持续产生,作为免疫应答的反应性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞,尤其如Y-干扰素不仅能抑制造血,而且亦能活化巨噬细胞,淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞。3、遗传因素影响机体对感染的反应方式,如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的儿童可发生类似的血液学异常。4、存在单克隆性T细胞增殖,在EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-AHS)的患者采用PCR法检测10/11例呈TCRY链重排,亦有报道TCRB基因的单克隆性重排,显示EB病毒感染T细胞引起单克隆增殖的可能,或许...

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