http://www.pmph.com凝血和抗凝血平衡紊乱http://www.pmph.com凝血与抗凝血的平衡凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血管痉挛血小板血栓形成血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶止血的过程止血的过程http://www.pmph.com凝血凝血--抗凝血功能平衡→重要防御功能抗凝血功能平衡→重要防御功能原因内、外源性凝血系统→止血保证出血→启动抗凝血系统→防止凝血扩散正常血纤溶系统→局部血流再通循环。血管内皮、血小板等在平衡中起重要作用。如果：1、凝血数量变化凝血功能异常抗凝血因子纤溶功能障碍平衡紊乱2、血管内皮结构、功能异常血栓形成或3、血细胞特别是血小板质或量异常出血倾向http://www.pmph.com凝血因子凝血因子：：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质FⅠFⅠ：纤维蛋白原：纤维蛋白原FⅠFⅠ：纤维蛋白原：纤维蛋白原FⅡFⅡ：凝血酶原：凝血酶原FⅡFⅡ：凝血酶原：凝血酶原ⅢⅢ：组织因子：组织因子,TF,TFⅢⅢ：组织因子：组织因子,TF,TFⅣⅣ：：CaCa22＋＋ⅣⅣ：：CaCa22＋＋ⅤⅤ～～ⅩⅢⅩⅢⅤⅤ～～ⅩⅢⅩⅢ一、一、凝血系统的激活凝血系统的激活第一节凝血系统功能异常第一节凝血系统功能异常http://www.pmph.com内源性凝血系统内源性凝血系统ⅫⅫⅫⅫaa胶原胶原ⅪⅪⅪⅪaaⅨⅨⅨⅨaaⅧⅧaaPL+CaPL+Ca2+2+ⅩⅩⅩⅩaaPL+CaPL+Ca2+2+ⅤⅤaa凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块CaCa2+2+1.1.2.2.3.3.ⅩⅩ因子激活物因子激活物凝血酶原激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIXIIIaXIIIaCaCa2+2+http://www.pmph.com外源性凝血系统外源性凝血系统ⅩⅩⅩⅩaaPL+CaPL+Ca2+2+ⅤⅤaa凝血酶原凝血酶原凝血酶凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白单体纤维蛋白单体交联纤维交联纤维蛋白凝块蛋白凝块TFTFCaCa2+2+ⅦⅦaaⅦⅦⅫⅫa,aⅩa,aⅩTF-aⅦTF-aⅦ复合复合物物http://www.pmph.com凝血系统凝血系统1.1.因子因子FXFX激活成激活成FXaFXa凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成2.2.凝血酶原（凝血酶原（FIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶(FIIa(FIIa））凝血酶的形成凝血酶的形成3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原(Fbg)(Fbg)转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白(Fbn)(Fbn)纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：http://www.pmph.com二、凝血因子的异常二、凝血因子的异常11、遗传性血浆凝血因子缺乏、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病血友病、血管性假血友病22、获得性血浆凝血因子减少、获得性血浆凝血因子减少VitKVitK缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少与出血倾向有关的凝血因子异常与出血倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。的凝血因子浓度增加均能引起血栓。http://www.pmph.com与凝血因子异常相关的疾病与凝血因子异常相关的疾病11、血友病、血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。的出血性疾病。包括包括::血友病血友病AA（（ⅧⅧ缺乏症）缺乏症）血友病血友病BB（（ⅨⅨ缺乏缺乏症）症）血友病血友病CC（（ⅪⅪ缺乏缺乏症）症）血友病血友病AA是典型的性染色体（是典型的性染色体（XX染色体）隐性遗传疾染色体）隐性遗传疾病病表现：表现：内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止http://www.pmph.com欧洲皇室血友病遗传图欧洲皇室血友病遗传图http://www.pmph.com与凝血因子异常相关的疾病与凝血因子异常相关的疾病22、血管性假血友病、血管性假血友病病因：病因：vWFvWF（血管性假血友病因子）（血管性假血友病因子）缺乏缺乏plateletplateletvWFvWFvWFvWFGPb--ⅠⅨⅤGPb--ⅠⅨⅤGPb/ⅡⅢaactivedactivedhttp://www.pmph.com第二节抗凝系统和...
