THEFIRSTLESSONOFTHESCHOOLYEAR肢端肥大症的影像学检查与诊断CONTENTS•肢端肥大症概述•影像学检查方法•肢端肥大症影像学表现•诊断标准与鉴别诊断•治疗前后影像学评估•总结与展望目录01肢端肥大症概述定义肢端肥大症是一种罕见的慢性疾病，主要是由于生长激素(GH)过度分泌导致，通常发生在成年人身上。发病原因发病原因主要是由于垂体前叶的生长激素分泌腺瘤或增生，导致生长激素过度分泌，进而引发全身软组织、骨和关节的增生肥大，以及内脏的增大。定义与发病原因主要表现为手足粗大、颜面皮肤粗厚、耳鼻增大、唇舌肥厚、牙齿稀疏、声音低沉、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。根据临床表现和内分泌学检查，肢端肥大症可分为典型肢端肥大症、非典型肢端肥大症和肢端肥大症早期表现等类型。临床表现及分型分型临床表现诊断标准主要依据临床表现、内分泌学检查以及影像学检查进行综合诊断。其中，生长激素和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)的水平测定是诊断的重要依据。诊断流程首先进行详细的病史询问和体格检查，初步判断是否为肢端肥大症；然后进行相关的内分泌学检查，如生长激素和IGF-1的水平测定；最后进行影像学检查，如垂体MRI等，以明确诊断并确定病变范围。诊断标准与流程01影像学检查方法肢端肥大症患者手足骨改变具有特征性，可表现为末端指骨和趾骨的增生、增宽和增厚，呈杵状膨大。手足骨改变颅骨内外板增厚，以板障增厚为著，蝶鞍、鞍底和鞍背骨质常有增生，后床突及鞍结节显著增大，导致蝶鞍扩大。颅骨改变椎体骨质增生，可呈双凹形或鱼尾状；骨盆环扩大，各骨均有增生；肋骨变厚变宽，脊柱骨赘大量形成等。其他骨骼改变X线平片检查CT扫描技术垂体瘤的发现CT扫描可发现垂体窝内的垂体瘤，表现为类圆形或分叶状低密度影，边界清楚，增强扫描呈均匀或不均匀强化。垂体瘤与周围结构的关系CT扫描可显示垂体瘤与周围结构的关系，如是否侵犯海绵窦、蝶鞍骨质有无破坏等。垂体瘤的鉴别诊断CT扫描还可用于垂体瘤的鉴别诊断，如与颅咽管瘤、脑膜瘤等疾病的鉴别。123MRI上，垂体瘤在T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上呈高或稍高信号，信号均匀或不均匀，增强扫描呈均匀或不均匀强化。垂体瘤的信号特点MRI可清晰显示垂体柄及视交叉的受压移位情况，有助于判断垂体瘤的生长方向。显示垂体柄及视交叉MRI可多平面成像，显示垂体瘤与周围结构的关系更加直观、准确。显示垂体瘤与周围结构的关系MRI表现及优势超声检查01对于幼儿和无法配合MRI检查的患者，超声检查可作为一种替代方法，用于评估垂体和周围结构。然而，其准确性和分辨率相对较低。PET-CT或PET-MRI02这些先进的分子影像技术可用于评估垂体瘤的代谢活性和恶性程度。然而，它们通常用于研究或特定临床情况，并不作为常规诊断工具。骨密度测定03由于肢端肥大症患者常出现骨质疏松和骨折风险增加，因此骨密度测定可用于评估患者的骨骼健康状况。然而，这并不是直接用于诊断肢端肥大症的方法。其他影像学检查方法01肢端肥大症影像学表现下颌骨增大下颌骨增大、增宽、变长，下颌角变钝，咬合面增宽增大，牙槽骨增生，牙齿咬合不良，排列不整齐。颅骨增厚主要表现为颅骨内外板增厚、以板障增厚为著，颅骨骨质疏松和骨纤维异常增生症等改变。脊柱改变椎体骨质疏松，可伴有椎体压缩性骨折，椎间隙增宽，常伴有棘突肥大、后纵韧带、黄韧带等骨化、增厚等。骨骼系统改变典型表现为鼻背增宽、鼻翼增大，鼻腔增大，上颌窦、筛窦增大。鼻部改变口唇增厚手足改变口唇增厚、变大，舌体肥大、变厚，说话语音低沉。手指、足趾增粗、变长，末端增大，呈杵状指（趾）。030201软组织增厚和增大肢端肥大症患者常伴有心脏增大，尤其是左心室增大，心肌肥厚等改变。心脏增大肺部可出现肺纹理增粗、紊乱，肺野透亮度减低等改变。肺部改变肝脏、脾脏增大，腹腔内可见增大的胰腺等改变。腹部改变内脏器官受累表现案例一患者，男性，45岁，因“头痛、乏力、面容改变”就诊。影像学检查显示颅骨增厚，下颌骨增大，鼻部改变等典型肢端肥大症表现。结合患者临床表现和实验室检查，最终诊断为肢端肥大症。案例二患者，女性，38岁，因“手足增...
