噬血细胞综合征噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome，HPS），是一组骨髓、脾脏、淋巴结等造血组织中良性、反映性增生的组织细胞吞噬本身血细胞而引发的一系列临床病症。临床体现为持续高热，肝、脾、淋巴结大，外周血细胞减少，肝功效异常，凝血功效障碍等。1979年首先由Risdull等报告，多发于小朋友。可由感染病毒，或是由于用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低）等诱发，由于婴幼儿本身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生并且对本身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血造成死亡。嗜血细胞综合征-分类原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关.继发性HPS分为感染有关性HPS（infection—associatedhemophagocyticsyndrome,IAHS），此型多与病毒感染有关，由病毒引发者称病毒有关性HPS（virus-associatedhemophagocyticsyndrome，VAHS)；由肿瘤引发者称肿瘤有关性HPS（malignancy-associatedhemophagnocyticsyndrome，MAHS）。嗜血细胞综合征-流行病学本病以小朋友多见，男性多于女性。小朋友原发性HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O万,80%的患者在2岁以前发病.继发性HPS在任何年纪均可发病.因此，普通认为2岁前发病者提示的原发性可能性大，8岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8岁发病者则根据临床体现进行判断.在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45％。嗜血细胞综合征-病因巨噬细胞图册HPS能够看作细胞因子病（cytokinedisease），或巨噬细胞激活综合征.作为免疫应答的反映性T细胞（Th1和Tc）和单核吞噬细胞过分分泌淋巴、单核因子〔巨噬细胞增生的诱导因子（PIF）〕激活巨噬细胞。恶性细胞亦可直接刺激组织细胞，或由肿瘤细胞产生释放细胞因子（如γ—干扰素)，诱发临床综合征，称之为副新生物综合征（para—neoplasticsyndrome）。高细胞因子血症作为血细胞减少和器官衰竭的中间机制.CD＋4T细胞分泌诱导巨噬细胞增生的因子（PIF）为HPS的始动因素.IFNγ和TNF—α引发骨髓造血克制，IFN—γ、TNFα和IL—1造成发热、肝功效异常、高脂血症及凝血障碍。可溶性白介素2受体(sIL—2R）的过分增高结合IL—2可作为克制正常免疫反映的“阻断因子”造成继发性免疫缺点状态。21世纪初公认的HPS患者血细胞减少有多个因素参加：1、噬血细胞增多,加速血细胞的破坏；2、血清中存在造血祖细胞增殖的克制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少,归因于克制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子（TNF）和白介素-1以及造血生长克制因子的产生。［1］嗜血细胞综合征-发病机制1、存在免疫调节障碍或免疫失衡。2、淋巴和单核因子持续产生，作为免疫应答的反映性T细胞分泌淋巴因子可活化巨噬细胞,特别如γ—干扰素不仅能克制造血,并且亦能活化巨噬细胞，淋巴因子GM-CSF亦激活巨噬细胞。3、遗传因素影响机体对感染的反映方式，如家族性噬红细胞性淋巴组织细胞增生症和X联淋巴增殖综合征的小朋友可发生类似的血液学异常.4、存在单克隆性T细胞增殖，在EB病毒有关噬血细胞综合征（EBV—AHS)的患者采用PCR法检测10/11例呈TCRγ链重排，亦有报道TCRβ基因的单克隆性重排，显示EB病毒感染T细胞引发单克隆增殖的可能,或许是末梢T细胞“肿瘤”的一种特殊类型。EBV-AHS患者EBV整合入宿主T细胞染色体基因组造成单克隆T细胞增生（从良性到新生物前期或明显的恶性增殖)伴异常的T细胞。为什么异常的T细胞反映造成组织巨噬细胞的吞噬行为变化,可能由T细胞过分分泌的淋巴因子所介导。嗜血细胞综合征-病理特性良性组织细胞增加并伴嗜血现象,多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期,该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非全部病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才干确诊。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例减少，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显变化，可见异型淋巴细胞。单核巨噬系统增生活跃,常〉10％，巨噬细胞大小为20～40微米，或更大,胞浆丰富，吞噬多个成熟红细...
