2025年自身免疫性溶血性贫血VIP免费

本身免疫性溶血性贫血锁定编辑本词条由好大夫在线提供专业内容并参加编辑王文生(主任医师)北京大学第一医院血液内科本身免疫性溶血性贫血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系体内免疫功效调节紊乱，产生本身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反映加速红细胞破坏而引发的一种溶血性贫血。本身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。西医学名本身免疫性溶血性贫血英文名称Autoimmunehemolyticanemia，AIHA所属科室内科-血液内科重要症状贫血，头晕等重要病因系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤传染性无传染性目录1疾病分类2疾病病因3发病机制及病理生理4临床体现5实验室检查6诊疗与鉴别诊疗▪诊疗▪鉴别诊疗7疾病治疗▪病因治疗▪糖皮质激素▪达那唑▪免疫克制剂▪大剂量静注丙种球蛋白（IVIG）▪脾切除▪血浆置换▪输血▪其它8疾病预后9疾病防止1疾病分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（37℃时作用最活跃，不凝集红细胞，为IgG型不完全抗体）和冷抗体型（20℃下列作用活跃，低温下可直接凝集红细胞，为完全抗体，绝大多数为IgM）。尚有一种特殊的IgG型冷抗体即D-L抗体（Donath-Landsteinerantibody），在20℃下列时可结合于红细胞表面，固定补体，当温度升高至37℃时，已结合在红细胞上的补体被依次激活，造成红细胞破坏而引发“阵发性严寒性血红蛋白尿”（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）。温抗体型AIHA的靶抗原以Rh抗原最多见，冷抗体型的抗原多为Ii，PCH时以P抗原为主。根据与否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。2疾病病因原发性温、冷抗体型本身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。继发性温抗体型本身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮（SLE），类风湿性关节炎；②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病（CLL）等；③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等；⑤其它：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。继发性冷抗体型本身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病（CLL）、感染（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症）。继发性阵发性严寒性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。3发病机制及病理生理尚未阐明，病毒、恶性血液病、本身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功效紊乱、红细胞膜抗原变化，刺激机体产生对应抗红细胞本身抗体，造成红细胞寿命缩短，发生溶血。1）遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的体现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。其它小鼠较少出现类似体现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。2）免疫功效紊乱：患者有克制性T细胞减少和（或）功效障碍，辅助性T细胞功效正常或亢进，对应B细胞产生本身抗体增多。3）红细胞膜蛋白成分异常：电泳发现AIHA患者红细胞膜带-3-蛋白（band-3-protein）减少，提示红细胞蛋白修饰造成膜成分丢失。4）溶血的机制：温抗体IgG致敏的红细胞重要由巨噬细胞上的Fc受体（FcR）识别、结合，进一步被吞噬；一部分致敏红细胞被吞噬时发生膜损伤，部分细胞膜丢失，红细胞变为球形，变形能力减少，渗入性增加，最后在脾或肝中被破坏；另外，抗体依赖的细胞毒作用（ADCC）也可引发红细胞破坏；红细胞上还吸附有补体C3，而肝脏Kupffer细胞上有C3b的受体，因此当红细胞上存在IgG和（或）C3时，脾将摄取吸附有IgG的红细胞，肝将扣押带有C3的红细胞，故此型溶血最重，单纯吸附IgG者次之，单纯C3型溶血最轻。若包被有C3b的红细胞在肝内未被吞噬，C3b可逐步降解为C3d，吸附有C3d的红细胞寿命正常。AIHA患者体内IgG型红细胞抗体分为四个亚型：IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。脾单核巨噬细胞上的FcR也可分为FcRI、FcRII、RcRIII，这些受体可与IgG1和IgG3结合而对其它两种亚型的IgG无反映。另外尚有少量的IgM和IgA型抗体，脾脏巨噬细胞无IgM型而有IgA型FcR，故吸附有IgA型抗体的红细胞可在脾脏破坏，而吸附有...