痿病(进行性肌营养不良)中医诊疗方案()一、诊疗(一)疾病诊疗1
中医诊疗原则参考《实用中医内科学》[1]及《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[2]
(1)以肢体筋脉弛缓,软弱无力,甚则肌肉萎缩,弛纵瘫痪为主症
(2)可伴有筋骨挛缩,肢体变形,甚心悸气短,呼吸困难
(3)家族可有多人发病
西医诊疗原则参考《3200个内科疾病诊疗原则》[3]、《神经病学》第六卷肌肉疾病[4]、假肥大型肌营养不良症诊治指南[5]拟定
(1)临床特点:①含有慢性起病进行性加重特点,部分患者有家族史
②以肢体肌肉萎缩无力为重要临床体现,可伴眼肌、面肌、咽喉肌等无力,可伴关节、脊柱变形
严重者可累及呼吸肌和心肌,出现心功效不全及呼吸功效不全
(2)辅助检查:①心肌酶检测:多明显升高,以血清磷酸肌酸激酶为主,高达正常值的数倍甚数百倍
②肌电图检测:体现为MUP时限变窄,并为均匀小电位的肌源性损害
③肌肉活组织检查:符合进行性肌营养不良特点
④基因检测:支持进行性肌营养不良诊疗
(二)证候诊疗参考《实用中医内科学》[1]及《中医内科常见病诊疗指南中医病证部分》[2]1
脾肾局限性,督脉亏虚证肢体萎软无力,肌肉瘦削,甚不能坐、立、行走
或伴脊柱、关节挛缩变形;或畏寒肢冷,或大便溏薄,舌淡胖,苔白,脉沉细
脾胃虚弱,气血局限性证肢体萎软无力,肌肉瘦削,腰部及双下肢近端无力为重
或纳差腹胀,面色萎黄;或大便稀溏,或多汗气短
舌质淡,苔薄白,脉细弱
肝肾阴虚,精血局限性证四肢萎软无力,肌肉瘦削,可见肢体关节挛缩变形
可伴头晕目眩,腰膝酸软,盗汗等
舌红少苔,脉细数或弦细
痰瘀阻络,筋脉失养证周身萎软无力,肌肉瘦削,活动困难,甚者瘫痪;肢体关节及脊柱、胸廓挛缩变形;或肢端肌肤紫暗或花斑,面色口唇发绀
舌暗红或淡紫,苔厚,或黄或白,脉涩
元气亏虚,大气下陷证肢体萎软无力,周身肌肉瘦削,甚则四