本身免疫性肝炎诊疗治疗方案一、本身免疫性肝炎原则住院流程(一)合用对象。第一诊疗为本身免疫性肝炎(ICD-10:K75.400)。(二)诊疗根据。根据《实用内科学》(陈灏珠、林果为、王吉耀主编,人民卫生出版社,,第十四版)以及英国胃肠病学会和美国肝病研究协会公布本身免疫性肝炎的实践指南。1.含有相符的临床症状与体征;2.实验室检查的异常:如转氨酶(ALT、AST)升高,免疫球蛋白IgG或γ-球蛋白水平升高,血清学标志物如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体I型抗体(anti-LKM1)或抗肝细胞胞质I型抗体(anti-LC1)阳性;3.肝组织学体现为界面性肝炎;4.排除其它造成慢性肝炎的病因,如病毒性、遗传代谢性、药品性、胆汁淤积性等。5.对于临床体现不典型、难以拟定的患者,可采用国际原则化的诊疗积分系统进行评定(表1)。另外,Mayo临床中心推出了简化的AIH诊疗原则,便于临床应用(表2)。根据血清学特性,本身免疫性肝炎普通分为2型:1型的特性性抗体为ANA和SMA阳性,任何年纪均可发病。2型特性性抗体为anti-LKM1和anti-LC1阳性,多见于小朋友,相对少见。表1:本身免疫性肝炎的诊疗积分系统(IAIHG,1999)项目因素评分性别女性+2ALP/AST(或ALT)比值>3<1.5-2+2γ球蛋白或IgG(不不大于正常值的倍数)>2.01.5-2.01.0-1.5<1.0+3+2+10ANA、SMA或anti-LKM1滴度>1:801:801:40<1:40+3+2+10AMA阳性-4病毒感染活动性标志物阳性阴性-3+3肝毒性药品服用史有无-4+1乙醇摄入量<25g/d>60g/d+2-2随着的免疫性疾病任何其它非肝脏免疫系统疾病+2其它本身抗体Anti-SLA/LP、anti-LC1、pANCA+2组织学特性界面性肝炎浆细胞浸润玫瑰花结变化无上述变化胆管病变非典型特性+3+1+1-5-3-3HLADR3或DR4+1对治疗的应答完全缓和缓和后复发+2+3治疗前确诊AIH疑诊AIH治疗后确诊AIH疑诊AIH>1510~15>1712~17表2.本身免疫性肝炎诊疗的简化原则分类变量积分本身抗体ANA或SMA1:40+1ANA或SMA1:80+2;多项同时出现时最多2分或Anti-LKM-11:40或抗可溶性肝抗原抗体(anti-SLA)阳性免疫球蛋白水平IgG>正常值上限(ULN)+1>1.1ULN+2组织学变化形态学特点符合AIH+1AIH典型体现+2病毒性肝炎无病毒性肝炎病毒标志物阴性+2治疗前总积分确诊7疑诊6注:界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花结样变化被认为是特性性AIH组织学变化,3项同时出现时为典型AIH体现。(三)治疗方案的选择。根据《实用内科学》(陈灏珠、林果为、王吉耀主编,人民卫生出版社,,第十四版)以及英国胃肠病学会和美国肝病研究协会公布的本身免疫性肝炎实践指南。应主动治疗对AIH进行治疗,免疫克制剂是治疗AIH首选药品。最惯用的免疫克制剂为糖皮质激素(泼尼松或泼尼松龙),可单独应用也可与硫唑嘌呤联合应用。治疗涉及诱导缓和治疗与维持治疗两阶段。尽管AIH对免疫克制剂有良好的应答,但免疫克制剂治疗的不良反映较多,应掌握治疗指征。普通状况下,组织学检查发现界面性肝炎,无论有无肝纤维化或肝硬化均应予以治疗;需要强调的是转氨酶和-球蛋白升高程度并非与肝组织损伤严重程度相一致。(四)原则住院日为12–20日。(五)进入途径原则。1.第一诊疗必须符合ICD-10:K75.400。2.符合需要住院的指征:转氨酶升高超出2.5倍正常上线(ULN);转氨酶超出2ULN同时伴有临床症状或结合胆红素升高;血清-球蛋白超出2ULN;肝活检存在桥接样坏死或多小叶坏死的组织学体现。3.当患者同时含有其它疾病诊疗,但在住院期间不需要特殊解决,也不影响第一诊疗的临床途径流程实施时,能够进入途径。(六)住院期间检查项目。1.必需的检查项目:(1)血常规、尿常规、大便常规+潜血;(2)肝肾功效、电解质、血糖、血脂、凝血功效、胆碱酯酶、血清蛋白电泳、肝炎病毒标志物全套、免疫球蛋白、本身抗体(ANA、SMA、AMA、anti-LKM1、anti-LC1和pANCA等)、AFP和肝癌有关指标、肝硬化有关指标;(3)胸片、心电图、腹部B超。2.根据患者状况可选择:铜蓝蛋白、甲状腺功效等其它生化指标;上腹部CT或MRI、肝穿刺活组组检查、肝血管造影和PET-CT,。3.疑有肝硬化门静脉高压者可选择:上、下消化道...