先心病肺动脉高压肺动脉高压是先天性心脏病比较常见且危害严重的并发症，对患者手术效果和预后有直接影响。术前评估肺血管病变程度、围术期预防和处理肺动脉高压，是目前临床研究重点。近年来对肺动脉高压基础理论方面的研究进展迅速，如肺血管形态学的变化、肺动脉内皮细胞的功能异常及细胞间的相互作用等；临床研究方面主要集中在肺动脉高压无创诊断方法和新治疗手段的临床应用等。一、肺动脉高压临床诊断标准正常情况下肺血管阻力低于150哒因·秒·cm-5。除不足两周的新生儿外，临床上当肺动脉收缩压超过30mmHg或肺动脉平均压超过20mmHg时，即可诊断肺动脉高压。肺动脉高压出现早晚和严重程度，不同病种间和个体间的差异较大，如大量分流的房间隔缺损引起肺动脉高压一般多在30岁以后，室间隔缺损在婴幼儿期即可引起严重的肺动脉高压，甚至发展至不可逆阶段。二、先天性心脏病与肺血管发育先天性心脏缺损的存在对患儿肺血管生长发育影响极大。心脏缺损引起胎儿肺血流改变者，患儿出生时肺血管形态结构即有明显改变。引起胎儿肺血流减少的心脏缺损，如室间隔完整的肺动脉闭锁，肺动脉在大小、数量和肌性化程度等方面均降低，而血管平滑肌在肺外带的发育正常。引起胎儿肺血流增加的心脏缺损，如完全性肺静脉畸形引流，肺动脉大小和数量可能正常，但肌性化程度增加，血管平滑肌明显延伸到肺外带。仅在出生后引起明显血流动力学改变的心脏缺损（如室间隔缺损），肺血流异常会影响胎儿循环向成人循环的转变。肺血流增多的先天性心脏缺损，肺动脉高压出现的几率和严重程度与缺损的性质有关。15％非限制性、大室间隔缺损的婴幼儿，肺血管阻力在后期会进行性升高。如在2岁内闭合室间隔缺损，肺血管改变可恢复；如手术太晚，肺血管改变不可复，肺动脉压力会不断升高，活动常会导致肺动脉压力和肺血管阻力异常增高。然而，继发性房间隔缺损的患者，30岁前不会出现肺动脉高压。室间隔完整的大动脉转位患儿，仅8％会出现严重肺动脉高压；合并室间隔缺损或动脉导管未闭的患儿，40％在1岁内出现肺动脉高压。肺血流不受限的大动脉共干患儿，生后第二年即引起肺血管阻力持续升高。体－肺分流术也可引起肺动脉高压，特别是Waterston分流（降主动脉到右肺动脉）或Potts分流（降主动脉到左肺动脉），具报道术后5年肺动脉高压的发生率为30％。三、肺动脉高压的病理生理肺动脉高压常见于肺血管阻力升高或/和肺血管阻力正常但肺血流量增加。肺血管阻力（PVR）升高增加了右心室后负荷和右心室做功，严重时可影响心排血量导致心功能“衰竭”。体、肺循环间存在解剖交通的患者，如室间隔缺损，大量左向右分流引起反应性肺血管收缩和PVR升高，随着病程的发展肺血管结构逐渐出现病理性改变，导致PVR与体循环血管阻力（SVR）比不断增高，肺血流量逐渐减少最终出现严重的低氧血症。相反，PVR过低也是有害的，如主动脉弓中断患儿使用前列腺素E1维持动脉导管开放，大量血液分流到肺内会引起全身重要器官灌注不足。在某些肺实质病变的患者，局部血管通过缺氧性肺血管收缩使肺内血流重分布，改善通气/血流比，降低肺内分流提高动脉血氧分压。此外，在肺血管阻力正常情况下，肺静脉压过高也可引起肺动脉高压。除血液粘滞度外，肺血管阻力主要与肺血管数量、长度和直径有关。先天性心脏病合并肺动脉高压患者，肺血管长度是否出现病理性改变尚不清楚，但肺血管数量的减少却是病理改变之一。血管壁平滑肌张力和病理性改变导致的血管狭窄是决定肺小动脉直径的主要因素。大量左向右分流性先心病，肺血流量和肺动脉压力升高，但计算出的肺血管阻力有可能正常，肺血管床也几乎正常。肺血管阻力升高常常暗示肺血管数量和直径减少。因此，肺高压性质的鉴别诊断，即区别肺血管阻力升高与肺血流量增加，具有重要的临床意义。Heath和Edwards将肺血管病理改变分为6级。I级肺小动脉肌层肥厚。合并肺动脉高压的先心病患者，可在生后数周内出现肺动脉中层平滑肌肥厚，可能是这类患者肺血管收缩功能增强的原因。肺动脉压恢复正常后，肥厚的中层平滑肌也可逆转恢复正常。II级可见到肺小动脉肌层肥厚和细胞内膜增生。III级内膜纤维化形...
