第六章血液内科一、填空题1、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括_________、_________、_________、_________。2、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括_________、_________、_________、_________。3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括_________、_________、_________。4、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括_________、_________、_________。5、诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力>_________,转铁蛋白饱和度<_________。6、人类胚胎发育过程中造血细胞的发生很早，由受精卵经数次分裂产生的胚胎干细胞在分化为胚胎和胚外结构的同时就开始向血液干细胞分化。在胚外结构中，血液干细胞首先见于胚外的_________。7、造血干细胞移植植活的间接证据为出现_________。8、根据HSC的来源HSCT可以分为_________、_________和_________。9、干细胞（stemcell）是人体的起源细胞,其特点为具有_________、_________和_________的潜能。10、血细胞的生成经历了一个比较长的_________、_________、_________和_________的动力过程。整个血细胞的生成过程，是造血实质细胞在形态上经历不同阶段的变化过程，这一过程是造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成的，最终增殖分化为红细胞、血小板、各种粒细胞、单核细胞、浆细胞、淋巴细胞等。11、血友病A是凝血因子_________缺乏引起的出血性疾病。12、血小板无力症是_________的质和（或）量缺陷引起血小板聚集功能缺陷的出血性疾病。13、血栓性血小板减少性紫癜治疗首选_________。14、根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，可将特发性血小板减少性紫癜分为_________型和_________型。前者多见于儿童，后者好发于成人，以20～50岁女性多见。15、遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性_________异常所引起的出血性疾病。16、t（；）只见于_________白血病。17、组织损伤，组织因子释放入血，激活_________凝血途径。18、淋巴瘤分期按_________分成A和B症状。19、目前急性白血病按_________、_________、_________、_________分型。20、慢性粒细胞白血病特异性的染色体异常是_________。21、MDSRA是指__________________。22、外周血嗜酸性粒细胞在～×109/L，属于嗜酸性粒细胞_________增多。23、传染性单核细胞增多症是因_________病毒感染所致。24、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的治疗原则是_________。25、Waldenstrom巨球蛋白血症与IgM型多发性骨髓瘤的鉴别在于Waldenstrom巨球蛋白血症没有_________。26、难治性原发性血小板增多症可试用_________。27、Waldenstrom巨球蛋白血症的临床表现有贫血、出血、_________综合征等。28、流式细胞术检测_________、_________为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿提供直接的证据。29、MICM分型是指形态学、免疫学、_________、_________。30、慢性淋巴细胞白血病的免疫分型主要为：CD19、CD20、CD23、CD79a与_________。二、名词解释1、造血干细胞移植（HSCT）2、干细胞（stemcell）3、血管性血友病4、Even’s综合征5、粒细胞型类白血病反应6、粒细胞缺乏症7、DIC8、传染性单核细胞增多症9、PIE综合征10、重型再生障碍性贫血11、缺铁性贫血三、判断题1、慢性粒细胞白血病一般脾不大。（）2、急性早幼粒细胞白血病起病初期常表现为弥散性血管内凝血。（）3、幽门螺杆菌与淋巴瘤有关。（）4、ⅢA期非霍奇金淋巴瘤的治疗以放疗为主。（）5、类白血病与慢性粒细胞白血病鉴别一般选用中性粒细胞碱性磷酸酶染色。（）6、椭圆形红细胞增多症为常染色体显性遗传病。（）7、血友病A、B为X连锁遗传病。（）8、造血干细胞移植植活的间接证据为受者体内检出供者的性染色体。（）9、组成血红蛋白的珠蛋白肽链分为α和β两大类。每个血红蛋白分子由一条α肽链和两条β肽链连接而成，每条珠蛋白链含有一个亚铁血红素。（）10、人的成熟红细胞无细胞核，但有合成蛋白质、脂质的能力。（）11、ABO血型不合常出现血管内溶血，也可出现血管外溶血。（）12、骨髓象的辐射损伤与射线剂量无关。（）13、血友病A是常染色体隐性遗传性疾病。（）14、过敏性紫癜和...
