原发性胰腺神经内分泌肿瘤病理特征的临床分析【摘要】 目的： 研究原发性胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN ）的临床病理学特征
方法： 选取2011 年 1 月~2015 年 1 月我院收治的57 例经手术切除病理证实为原发性PNEN 患者的临床资料，结合文献报道分析其临床病理学特征
结果： ①57 例 PNEN 患者中， 45 例为神经内分泌瘤 (NET) ，9 例为神经内分泌癌（NEC ），3 例为混合性腺神经内分泌癌（MANEC ）
②病理学巨检， NET 体积最小， NEC 体积较大，且多为单发实性肿块，MANEC体积最大，且多可见出血、坏死
③免疫组化示弥漫性Syn 及 CgA 阳性表达（ 89
47%、94
74%），并伴有较高的CD56 及 NSE 阳性表达（ 85
96%、84
21%），广谱 CK、CD10 、核 β -catenin 等标记呈阴性表达
④24 例功能型PNEN 伴明显激素过度分泌症状，非功能型PNEN 无明显症状
⑤ 46 例获得随访， 8 例死亡（ 1 例 G2 级， 4 例 G3 级和 3 例 MANEC ）
结论： 原发性 PNEN 的临床表现复杂多样，误诊率较高，病理组织学检查及免疫组化分析是准确诊断原发性 PNEN 和预后评价的主要依据
【关键词】神经内分泌肿瘤；胰腺；病理特征；免疫组织化学胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN ）是临床较为少见的一种胰腺恶性肿瘤，占1%~3%左右
WHO 将 PNEN 分为三种类型， 包括神经内分泌瘤 （NET ，G1~G2 级）、神经内分泌癌 （NEC ，G3 级）以及混合性腺神经内分泌癌（MANEC ）[1]
临床研究表明，PNEN 的临床分期及分级与治疗、 预后具有密切相关性，尤其是近年来靶向治疗技术的发展与应用，准确的病理学诊断对于临床治疗具有重要指导意义[2]
本文回顾分析了近4 年来， 我院病理科确
