原发性胰腺神经内分泌肿瘤病理特征的临床分析【摘要】 目的： 研究原发性胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN ）的临床病理学特征。方法： 选取2011 年 1 月~2015 年 1 月我院收治的57 例经手术切除病理证实为原发性PNEN 患者的临床资料，结合文献报道分析其临床病理学特征。结果： ①57 例 PNEN 患者中， 45 例为神经内分泌瘤 (NET) ，9 例为神经内分泌癌（NEC ），3 例为混合性腺神经内分泌癌（MANEC ）。②病理学巨检， NET 体积最小， NEC 体积较大，且多为单发实性肿块，MANEC体积最大，且多可见出血、坏死。③免疫组化示弥漫性Syn 及 CgA 阳性表达（ 89.47%、94.74%），并伴有较高的CD56 及 NSE 阳性表达（ 85.96%、84.21%），广谱 CK、CD10 、核 β -catenin 等标记呈阴性表达。④24 例功能型PNEN 伴明显激素过度分泌症状，非功能型PNEN 无明显症状。⑤ 46 例获得随访， 8 例死亡（ 1 例 G2 级， 4 例 G3 级和 3 例 MANEC ）。结论： 原发性 PNEN 的临床表现复杂多样，误诊率较高，病理组织学检查及免疫组化分析是准确诊断原发性 PNEN 和预后评价的主要依据。【关键词】神经内分泌肿瘤；胰腺；病理特征；免疫组织化学胰腺神经内分泌肿瘤（PNEN ）是临床较为少见的一种胰腺恶性肿瘤，占1%~3%左右。WHO 将 PNEN 分为三种类型， 包括神经内分泌瘤 （NET ，G1~G2 级）、神经内分泌癌 （NEC ，G3 级）以及混合性腺神经内分泌癌（MANEC ）[1]。临床研究表明，PNEN 的临床分期及分级与治疗、 预后具有密切相关性，尤其是近年来靶向治疗技术的发展与应用，准确的病理学诊断对于临床治疗具有重要指导意义[2]。本文回顾分析了近4 年来， 我院病理科确诊的原发性 PNEN 患者共计 59 例，分析讨论了其临床病理学特征。1 材料与方法1.1 材料来源选取 2011 年 1 月 ~2015 年 1 月，我院收治的59 例经手术切除病理证实为原发性 PNEN 患者。1.2 研究方法采用中国胃肠胰神经内分泌肿瘤[3]以及 WHO 消化系统神经内分泌肿瘤相关诊断分型标准[4]。对全部病例的临床资料、病理资料以及相关文献报道进行回顾分析。根据上述诊断标准对肿瘤进行分期、分级以及分类。1.3 检查方法所有标本均常规应用4%的甲醛溶液进行固定，予以脱水处理，并以石蜡包埋，按 4μ m 厚度进行连续切片。以HE 染色对标本进行组织学观察，应用EnVision 两步法进行免疫组化染色，采用 DAK...
