/11白瞳症PPT制作：----------------------------PPT讲述：----------------------/11Contents1概述2视网膜母细胞瘤3永存原始玻璃体增生症4早产儿视网膜病变5中心性渗出性脉络膜视网膜炎6先天性白内障/111、概述Text/Fillstyle白瞳症，leukocoria，指瞳孔区失去了正常的黑色而呈现白色的病态。患者不能注视目标或不能追随物体运动，严重影响其视力发育。常见于严重的先天性白内障，视网膜母细胞瘤，眼内炎症性疾病等。Addtitlehere/11晶状体，玻璃体及后极部白色或灰白色组织或肿块反射光线皆可使瞳孔区呈白色外观即白瞳症，俗称猫眼。白内障，视网膜母细胞瘤，Coats病，永存原始玻璃体增生症，早产儿视网膜病变，转移性眼内炎，视网膜脱离都会引起猫眼。/112、视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma,Rb）Retinoblastoma是一种来源于光感受器前体细胞的恶性肿瘤。常见于3岁以下儿童，成人中罕见。视网膜母细胞瘤的临床表现复杂，易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命。确切病因不明。/11临床表现与分期白瞳症2.青光眼期1.眼内生长期早期不易被发现，当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，此时常因视力障碍出现瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。4.全身转移期3.眼外扩展期猫眼反射/113、永存原始玻璃体增生症•常为单眼足月产儿，在出生时即被发现。小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。•永存原始玻璃体增生症（PHPV）是一种在出生时即出现的先天眼部异常，系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果。/113、永存原始玻璃体增生症晶状体后纤维膜切除术玻璃体切割术/114、早产儿视网膜病变病因未完全血管化的视网膜对氧产生血管收缩和血管增殖而引起体征和分期发展期分为1--4期，疾病晚期前房变浅或消失，可继发青光眼、角膜变性诊断病史：早产儿和低体重儿，有吸氧史治疗原则依据不同情况进行定期随诊、密切观察病情、光凝或冷凝做治疗、手术治疗是小儿致盲的主要眼睛疾病，早期筛查和治疗可以组织病变的发展。/114、早产儿视网膜病变1眼底视网膜颞侧有血管和无血管区出现分界线2眼底分界线呈脊样改变3嵴上视网膜血管扩张增殖纤维组织增生4周边视网膜部分脱离5视网膜完全脱离/115、中心性浆液性脉络膜视网膜炎中心性视网膜炎发病时眼不红不痛，表面看不出有病，其主要的自觉症状是视物模糊。如在云雾中视物，眼前似有纱幕遮盖，视物发暗，觉得视野中央有一块薄薄的黑影，黑影可大可小，有时视物变形，两只眼睛看东西大小不一样，病眼视物较小。/11病理表现及机制机制尚不明确，因为黄斑区视网膜水肿，表面高低不平引起的，经过治疗，黄斑区视网膜水肿消退，症状就会消失眼底检查可看到黄斑区发暗，视网膜水肿，在水肿边缘可见圆形、椭圆形或不规则的反射光晕，约1～3个视乳头直径大小。病变区可出现黄白色或灰白色渗出小点，原来的中心凹反光消失或弥散。水肿消退后，中心凹反光恢复黄斑部及周围孤立的渗出性脉络膜视网膜病灶，伴有视网膜下新生血管里出血，发生浆液性，出血性色素上皮，神经上皮脱落/11临床症状患者多为中青年，单眼发病居多，但少数病例亦有双眼患病者。自觉中心视力障碍，视物变形或小视症。本病病程持久，常呈间歇性发作，往往持续一二年甚至更长时间，最后进入瘢痕形成阶段。此时由色素上皮细胞化生或胶质细胞进行修复，形成机化瘢痕。眼底可见原来的病变部位已由灰白色，境界清晰，被有色素堆积的瘢痕所代替。患者留有浓厚的中心暗点，视力蒙受永久性的损害。6、先天性白内障遗传因素●常染色体显性遗传●常染色体隐性遗传●X连锁隐性遗传原因不明不知是遗传还是环境因素所致环境因素●病毒感染●妊娠期营养不良●服用药物●患系统性疾病病因/11概念：指出生前后即存在、或出生后一年内逐渐形成的先天遗传或发育障碍导致的白内障。/11临床表现全白内障核型白内障前极型白内障后极型白内障板层型白内障AtthefirstGodmadetheheavenandtheearth主要症状：白瞳症其他：不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。/11疾病病因发病部位特点治疗预后视网膜母细胞瘤不明眼内表现复杂易转移，瞳孔散大、斜视静脉...
