先天性心脏病：主动脉窦瘤破裂主讲人： 主动脉窦动脉瘤（ aortic sinus aneurysm ）是一种少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。病人男性多于女性。本病是以右冠窦瘤常见，无冠窦瘤次之，左冠窦瘤少见。多为单个主动脉瘤受累。可破入临近腔室，多破入右心室，其次右心房、破入左心系统、肺动脉、心包腔等部位的罕见。本病常伴有室间隔缺损，主动脉瓣脱垂，主动脉瓣畸形等。基本概述 主动脉窦瘤大多系先天性畸形，仅少数为后天性病因所致，由梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等原因破坏窦壁组织引起。主动脉窦瘤以男性多见，东方人群发病率相对较高。 主动脉根部有三个主动脉窦，即冠状动脉窦，根据冠状动脉起源的不同分别命名为右冠窦、左冠窦和无冠窦，其中无冠窦没有冠状动脉起源。右冠窦邻近右侧房室沟和右室流出道，左冠窦邻近左心房和肺动脉根部，无冠窦邻近右心房和左心房病因病理及血流动力学述 主动脉窦瘤（ aortic sinus aneurysm ）是指由于主动脉窦壁发育薄弱，主动脉中层弹力纤维缺乏，在主动脉高压血流的长期冲击作用下，形成向外膨出的囊状或瘤样病变。 主动脉窦瘤是一种少见的心血管畸形，大多系先天性畸形，仅少数为后天性病因所致。窦瘤未破裂时不引起血流动力学变化，患者多无明显症状及体征。窦瘤破裂常于剧烈活动、感染、分娩、外伤、心导管检查、情绪激动等情况下发生，起病急骤，表现为突发心前区剧痛、心慌、胸闷甚至晕厥等症状，因迅速出现大量左向右分流，以及伴发的主动脉瓣反流，从而引起心腔容量和心肌工作量突然增加，导致急性心力衰竭；主动脉内脉压增大，可导致冠脉供血不足；如果窦瘤破入心包，可引起心包填塞甚至死亡。 主动脉窦瘤一旦破裂，病情凶险，应尽早明确诊断和及时治疗。因超声心动图技术能无创、快速、准确地诊断此病，已成为临床首选的检查方法。概述主动脉窦与周围房室腔之间的关系。R. 右冠窦； L. 左冠窦； N. 无冠窦； LA. 左心房； RA. 右心房； RVOT. 右室流出道； PA. 肺动脉胸骨旁左心长轴切面。显示右冠窦呈囊袋样突入右心室，瘤壁可见回声中断心底短轴切面。显示右冠窦呈囊袋样突入右心室，瘤壁可见回声中断（箭头所指处）。 R. 右冠窦； L. 左冠窦； N. 无冠窦；LA. 左心房； RA. 右心房； RV. 右心室心底短轴切面。显示右冠窦呈囊袋样突入右心房，瘤壁可见回声中断（箭头所指处）。 R. 右冠窦； L....
