主动脉夹层有什么临床表现
它的诊断标准是什么
临床表现（一）痛苦为本病突出而有特征性的症状，约 96％的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的痛苦，不像心肌梗死的痛苦是逐渐加重且不如其剧烈
痛苦部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛，90％以上在升主动脉，痛在颈、喉、颌或脸也强烈提示升主动脉夹层,若为肩胛间最痛，则 90％以上在降主动脉，背、腹或下肢痛也强烈提示降主动脉夹层
极少数患者仅诉胸痛,可能是升主动脉夹层的外破口破人心包腔而致心脏压塞的胸痛，有时易忽略主动脉夹层的诊断，应引起重视
（二）休克、虚脱与血压变化约半数或 1/3 患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消逝等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行
某些患者可因剧痛甚至血压增高
严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时
低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全所致
两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病
（三）其他系统损害 由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征,致使临床表现错综复杂，应引起高度重视
1．心血管系统最常见的是以下三方面: (1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭：由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰,在心衰严重或心动过速时杂音可不清楚
（2)心肌梗死：当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦,因此多见下壁心梗
该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达 71%,应充分提高警惕，严格鉴别
（3）心脏压塞2．其他包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等,多数为近端夹层影响无名或左颈总动脉血供；当然，远端夹层也可因累及脊髓动脉而致肢体运动功能受
