急进性肾小球肾炎课件VIP专享VIP免费

急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合症肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病由多种原因所致的一组疾病原发性急进性肾小球肾炎继发于全身性疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)的急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成广泛新月体I型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎因抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合，激活补体而致病Ⅱ型又称免疫复合物型因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染，提示其致病抗原可能为某些病原体(病毒或细菌)Ⅲ型为非免疫复合物型该型患者大多数为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳肾脏体积常较正常增大病理类型为新月体肾小球肾炎光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体我国以Ⅱ型多见Ⅰ型好发于青、中年Ⅱ及Ⅲ型常见于中、老年患者；男性居多有呼吸道前驱感染，起病多较急，病情急骤进展临床表现为急性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症，常伴有中度贫血Ⅱ型患者常伴肾病综合征Ⅲ型患者可有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性(Ⅰ型)、ANCA阳性(Ⅲ型)；此外，Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳生，并可伴血清补体C3降低B型超声等影象学检查显示双肾增大急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否已达到少尿性急性肾衰竭。应疑及本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验性检查能除外系统性疾病，诊断可成立原发性急进性肾炎应与下列疾病鉴别引起少尿性急性肾功能衰竭的非肾小球病引起急进性肾炎综合症的其它肾小球病急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎梗阻性肾病继发性急进性肾炎、肺出血—肾炎综合症、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查，鉴别诊断一般不难原发性肾小球病有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和(或)持续，临床上呈现急进性肾炎综合征，如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等。临床上鉴别常较为困难，常需作肾活检协助诊断对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗对肾脏病变后果（如钠水潴留、高血压、尿毒症及感染等)的对症治疗尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗强化疗法强化血浆置换疗法甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗替代治疗凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析肾移植应在病情静止半年至一年(Ⅰ型患者血中抗GBM抗体需转阴)后进行适用于各型，主要适用于Ⅰ型、对于肺出血—肾炎综合症及原发性小血管炎所致急进性肾炎（Ⅲ型）伴有威胁生命的肺出血。应首选通常每日或隔日1次每次置换血浆2—4L，直至血清抗体(如抗GMB抗体、ANCA)或免疫复合物转阴、病情好转，一般需置换约10次左右。该疗法需配合强的松1mg/kg.d2——3月后渐减细胞毒药物如环磷酰胺。总量(6——8g)甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗,主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型5%葡萄糖500ml，甲强龙0.5——1.0gv/gtt.Qd,或qod三天。停三、五天，重复，共三个疗程环磷酰胺5%葡萄糖250ml，CTX0.8----1gV/gtt，每月一次，总量8g用甲泼尼龙冲击治疗时，应注意继发感染和钠、水潴留等不良反应影响预后的主要因素有免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐＜530μmol／L或肌酐清除率＞5ml/min，病理尚未显示广泛不可逆病变(纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化)时，即开始治疗者预后较好，否则预后差老年患者预后相对较差本病缓解后的长期转归，以逐渐转为慢性病...