第十二章免疫与免疫缺陷病患儿的护理•第一节小儿免疫系统发育特点•第二节原发性免疫缺陷病第一节小儿免疫系统发育特点•一、非特异性免疫及特点•（一）屏障结构•1.皮肤和黏膜屏障通过体表上皮细胞的脱落或更新、局部分泌液的抗菌作用以及正常菌群的拮抗作用来维护人体的健康。•2.血-脑脊液屏障主要由软脑膜、脑毛细血管和包在血管壁外的由星状胶质细胞形成的胶质膜所构成，能阻止病原菌及大分子物质通过，从而起到保护中枢神经系统的作用。•3.血-胎盘屏障由母体子宫内膜的基蜕膜和胎儿的绒毛膜滋养层细胞共同构成，能防止母体内病原微生物穿过。但在妊娠前3个月，该屏障尚不完善。下一页返回第一节小儿免疫系统发育特点•（二）吞噬细胞•吞噬细胞分为中性粒细胞和单核吞噬细胞两大类。•（三）抗微生物物质•其中主要包括：•（1）补体：是体液中正常存在的一组球蛋白，补体激活后具有放大特异性细胞免疫、抗体免疫以及吞噬作用的效应。•（2）干扰素：能保护敏感的宿主细胞抵抗病毒感染，抑制病毒在宿主细胞内复制。•（3）溶菌酶：具有杀菌、溶菌作用，中性粒细胞和巨噬细胞中均含有多量溶菌酶，对吞噬杀灭细菌有重要意义。上一页下一页返回第一节小儿免疫系统发育特点•二、特异性免疫及特点•（一）细胞免疫•出生时T细胞发育已近完善，但因没有接触过抗原，需在较强抗原刺激下才有反应。随着与多种抗原接触，T细胞功能逐渐完善。•（二）体液免疫•B细胞于胚胎早期已发育成熟，但B细胞最终分化为产生Ig的浆细胞尚需抗原刺激和来自TH2的淋巴因子的诱导。上一页返回第二节原发性免疫缺陷病•【病因和发病机制】•PID的病因尚不清楚，可能系多种因素所致，如遗传因素、宫内感染因素等。造血干细胞、定向干细胞、T或B淋巴细胞分化成熟障碍，也可能是上述细胞在分子水平上发生障碍的结果。下一页返回第二节原发性免疫缺陷病•【临床表现】•PID包括多种疾病，临床表现十分复杂，其主要临床表现可有以下几方面。•（一）反复感染•反复感染是该类疾病的基本特征，常见于IgG及其亚类缺陷者。患儿因出生时有来自母体的IgG，故常在生后数月（来自母体的IgG消失）才表现为反复化脓性感染。联合免疫缺陷者，于出生后不久即可发生感染性疾病，较单纯Ig缺乏者更为严重。除发生化脓性感染外，更突出的是反复病毒感染、真菌感染，也可罹患全身性结核。接种减毒活疫苗如麻疹疫苗后往往引起全身感染，甚至死亡。上一页下一页返回第二节原发性免疫缺陷病•（二）全身免疫性疾病•PID若能存活到3～5岁，部分病例可患自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，以及超敏反应性疾病如支气管哮喘等。•（三）恶性肿瘤•联合免疫缺陷和Ig缺乏者易发生恶性肿瘤，其发病率较同龄人高100～300倍，尤易发生淋巴瘤、急性淋巴细胞性白血病。上一页下一页返回第二节原发性免疫缺陷病•【几种常见的PID】•（一）X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）•连锁无丙种球蛋白血症也称先天性无丙种球蛋白血症，其缺陷基因定位于X染色体长臂（Xq21.3～22）。多数于生后6～12个月时发生反复化脓性感染。血清丙种球蛋白常在2g/L以下，IgG少于1g/L，IgA和IgM极少或难以检出，周围血极少或缺乏B淋巴细胞，淋巴结和骨髓内无浆细胞，但可见到前B淋巴细胞。上一页下一页返回第二节原发性免疫缺陷病•（二）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症•病因不明，偶有家族史，出生后一段时间内血清IgG、IgA、IgM总量常小于4g/L，IgG小于2.5g/L。病儿易患革兰氏阳性细菌感染。本病有自限性，至1.5～3岁时血清Ig上升至正常水平。•（三）IgA缺乏症•IgA缺乏症较常见，发生率占正常人群的1/800～1/600，大部分患者没有症状，出现临床症状者仅占其中的10％～15％。患者可有呼吸道、消化道、泌尿道等病毒或细菌感染。血清IgA低于0.05g/L，SIgA通常降低或缺乏，IgG和IgM正常或代偿性增高。上一页下一页返回第二节原发性免疫缺陷病•（四）联合免疫缺陷病•分为严重的和部分的两种，严重联合免疫缺陷病（SCID）最初在瑞士发现，所以也称Swiss型，多种获得性免疫功能明显丧失。主要表现为严重的细菌、病毒和真菌感染，部分患儿发生卡...
