神经白塞病资料VIP专享VIP免费

病例分析患者**，女，30岁主诉：发热、左眼睑下垂、视物成双2年余，右侧面部及肢体麻木无力2年，头晕、走路不稳、发热、左侧面部麻木伴记忆力下降1年余，右侧肢体无力、左上肢不自主扭动伴言语不清7个月，右侧上下肢无力伴言语不能7天临床特点1.青年女性，病史2年，复发-缓解，逐渐加重。2.主要表现为：系统性症状：发热；皮肤粘膜损害：口腔、生殖器溃疡，结节性红斑；语言障碍：言语不利；高级智能：记忆力减退；颅神经损害症状：左眼睑下垂，视物成双，面部麻木运动系统损害症状：右侧肢体无力，不自主运动感觉异常：右侧肢体麻木。3.激素及免疫抑制剂有效既往史及个人史妊娠3次，生育1次，育1女；人工流产1次，自然流产1次。查体心肺腹查体无明显异常。神经系统：张口及言语不能，仅打哈欠时可不自主张口；颅神经：双侧瞳孔直接及间接对光反射欠灵敏；双眼球向右凝视不能，其余各项运动充分，未见眼震；右侧额纹、鼻唇沟消失；右侧耸肩不能。运动系统：右侧肢体张力增高，肌力0级；四肢腱反射亢进，右侧巴氏征阳性。有不自主转颈及左上肢不自主抓握。化验及辅助检查脑脊液腰穿压力正常CSF常规、生化正常。CSF24小时IgG合成率：正常。CSF寡克隆区带：阴性。CSF神经系统感染病毒抗体检测：巨细胞病毒抗体检测IgG(+)。化验及辅助检查血清神经系统感染病毒抗体检测：单纯疱疹病毒抗体I检测(1.21阳性(+))、EB病毒抗体检测IGG(衣壳抗原)(阳性(+)3.596)、EB病毒抗体检测IGG(核心抗原）(阳性(+)1.965)、巨细胞病毒抗体检测IgG(>500阳性(+)U/ml)化验及辅助检查头MRI:中脑、右侧放射冠区、双侧内囊后肢、右侧丘脑、右侧基底节区、右侧侧脑室旁、双侧大脑脚、双侧延髓背侧多发斑片状异常信号影。颈胸MRI：髓内未见异常信号。髋关节正位：考虑左侧股骨头无菌性坏死。腹部B超：右肾囊肿。甲状腺B超：甲状腺左叶小囊肿，考虑胶质囊肿。胸部CT：右上肺胸膜下小结节；肝右叶点状高密度影。定位诊断言语不利定位于皮质脑干束或舌咽、迷走神经（疑核）；左侧上睑下垂，双眼直接及间接对光反射欠灵敏定位于双侧动眼神经；视物成双，双眼向右凝视不能定位于眼动神经、脑干内侧纵束及脑桥侧视中枢；右侧额纹、鼻唇沟消失定位于右侧面神经；双侧面部麻木定位于双侧三叉神经脊束核或皮质脑干束；吞咽困难、饮水呛咳定位于舌咽、迷走神经（疑核）；右侧耸肩不能定位于右侧副神经或左侧皮质脑干束。右侧肌体张力增高，肌力0级，右侧巴氏征阳性定位于左侧皮质脊髓束。右侧肢体麻木定位于左侧脊髓丘脑束；不自主转颈及左上肢不自主抓握定位于锥体外系。定位诊断结合影像学综合定位：右侧丘脑右侧基底节区双侧内囊后肢双侧大脑脚中脑脑桥延髓病例特点青年女性，病史长，复发-缓解，逐渐加重主要为皮肤、生殖器溃疡，皮肤结节性红斑，发热，脑干综合征（眼球活动障碍，构音不清，饮水呛咳，吞咽困难，面部麻木，锥体束受损偏瘫，脊髓丘脑束受损肢体麻木）病灶广泛，主要累及脑深部实质--丘脑、基底节、脑干激素及免疫抑制剂治疗有效定性诊断神经白塞病：青年女性，复发-缓解病程，逐渐加重，有反复口腔、生殖器溃疡，皮肤病损（结节性红斑），间断发热，认知功能减退，广泛神经系统受损表现（丘脑、基底节、脑干），脑干体征明显，激素及免疫抑制剂治疗有效，这些均支持神经白塞病。鉴别诊断多发性硬化（MS）：支持点：复发缓解病程，幕上幕下多发病灶，临床有肢体无力、麻木及眼球活动障碍等表现，激素及免疫抑制剂治疗有效；不支持点：MS多为皮层下/脑室旁圆形、类圆形病灶，长轴与侧脑室垂直，增强扫描可见环形、线样强化，此例病灶主要分布在丘脑、基底节和脑干，不是MS最易受累区域，形状不似常规MS病灶形状，增强时强化不明显。而且MS多为白质受损，灰质受损少见，智能减退不明显，仅在晚期可能出现。MS脑脊液检测蛋白增高，寡克隆区带阳性，24小时IgG合成率增高，与此例患者不符。鉴别诊断中枢神经系统肿瘤，淋巴瘤？胶质瘤？支持点：中枢神经系统肿瘤病灶分布广泛，可以分布在大脑半球，深部脑实质...