小节练习第四节 胆色素的代谢与黄疸-07-07 71886 0 胆色素( bile pigment)是体内铁卟啉类化合物的重要分解代谢产物，涉及胆绿素( biliverdin)、胆红素(bilirubin)、胆素原(bilinogen)和胆素(bilin)。这些化合物重要随胆汁排出体外，其中胆红素居于胆色素代谢的中心，是人体胆汁中的重要色素，呈橙黄色。一、胆红素是铁卟啉类化合物的降解产物（一）胆红素重要源于衰老红细胞的破坏体内铁卟啉类化合物涉及血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶和过氧化物酶等。正常人每天可生成 250~350mg 胆红素，其中约 80%以上来自衰老红细胞破坏所释放的血红蛋白的分解。小部分胆红素来自造血过程中红细胞的过早破坏（无效红细胞生成），尚有少量胆红素来自其它多个含血红素蛋白如细胞色素 P450。肌红蛋白由于更新率低，所占比例很小。红细胞的平均寿命约 120 天。生理状况下，正常成年人(70kg)每小时约有1~2x108 个红细胞被破坏。衰老的红细胞被肝、脾、骨髓等单核吞噬系统细胞识别并吞噬，每天释放约 6g 血红蛋白（每 g 血红蛋白约可产生 35mg 胆红素）。释出的血红蛋白随即分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白可降解为氨基酸供体内再运用。血红素则由单核吞噬系统细胞降解生成胆红素。（二）血红素加氧酶和胆绿索还原酶催化胆红索的生成血红素是由 4 个吡咯环连接而成的环形化合物，并螯合 1 个二价铁离子。血红素由单核吞噬系统细胞微粒体的血红素加氧酶( heme oxygenase，HO)催化，在最少 3 分子氧和 3 分子 NADPH 的存在下，血红素原卟啉Ⅸ环上的 α 甲炔基（—CH=）桥碳原子的两侧氧化断裂，释放出一分子一氧化碳(CO)和 Fe2+，并将两端的吡咯环羟化，形成线性四吡咯构造的水溶性胆绿素。释出的 Fe2+氧化为Fe3+进入铁代谢池，可供机体再运用或以铁蛋白形式储存。胆绿素进一步在胞质活性很强的胆绿素还原酶（biliverdin reductase）催化下，由 NADPH 供氢，还原生成胆红素（图 11-7）。胆红素是由 3 个次甲基桥连接的 4 个吡咯环构成，分子量 585。 即使胆红素分子中含有 2 个羟基（醇式）或酮基（酮式）、4 个亚氨基和 2 个丙酸基等亲水基团，但由于这些基团形成 6 个分子内氢键，使胆红素分子形成脊瓦状内旋的刚性折叠构造，赋予胆红素以疏水亲脂的性质，极易自由透过细胞膜进入血液（图 11-8）。图 11-7 胆红紊的生成 血红素原卟啉Ⅸ环上的 α 甲炔基桥碳原子被氧化使卟啉环打开，形成...
