肺动脉高压病因、诊断及治疗进展 肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺动脉系统循环阻力进行性增加为特征的一组疾病，其病理变化包括肺血管收缩与重构、肺血管平滑肌和内皮细胞的异常增殖、血栓形成等，最终导致右心功能衰竭而死亡。肺动脉高压病因复杂，起病隐匿，临床表现无特异性，患者往往出现症状就诊时肺动脉压力已显著增高，治疗棘手。因此提高对肺动脉高压的认识、有效的早期筛查、早期治疗尤为重要。我们将目前肺动脉高压的进展做一综述，以提高临床医师对该疾病的认识。 1、肺动脉高压病因分类、危险因素、病因进展 1.1 目前肺动脉高压分为：特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、相关因素引起的肺动脉高压（例如减肥药、HIV 感染、胶原血管病、结缔组织相关性疾病、先天性心脏病等）。肺动脉高压本身没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活动后气短、乏力，其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短往往标志肺动脉高压患者出现右心功能不全;而当发生晕厥或眩晕时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。需要强调的是，肺高压患者首次出现症状至确诊的时间间距与预后有明确的相关性。 1.2 当存在相关危险因素又出现上述症状时需考虑肺动脉高压形成，其危险因素包括：（1）既往史：先天性心脏病、结缔组织病、HIV 感染史、减肥药物治疗史、肝病及贫血等。 （2）个人史：需要注意患者有无危险因素接触史，接触油类物品、HIV 感染、同性恋、吸毒及染发剂等。（3）婚育史：女性要注意有无习惯性流产史，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。（4）家族史：家族有无肺动脉高压患者。 1.3 最新进展：PAH 的发病机制复杂，最新研究表明肺动脉高压病因包括骨形成蛋白Ⅱ型受体（BMPR2）和活化素受体样激酶（ALK1）等遗传基因变异以及过氧化物酶增殖物激活受体（PPAR）、Rho 激酶信号通路等的异常。这为肺动脉高压的治疗和预防提供了更多的理论依据。 2、肺动脉高压的诊断 因该病起病隐匿，大多数病人就诊时已出现右心功能不全的严重表现，故若能在疾病早期做出诊断，对患者预后起着极为重要作用。我们将从临床症状、体征、辅助检查对诊断进行分析。 2.1：临床症状：肺动脉高压本身没有特异性临床表现，早期可以无临床症状。最常见的首发症状是活动后气短、乏力，部分患者可出现胸痛、咯血、眩晕或晕厥。 2.2：体格检查：1） 心音听诊时可出现P2 亢进;2）肺动脉瓣开放突然受阻...
