2015小脑髓母细胞瘤精选ppt精选ppt髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤,是颅内恶性程度最高的胶质瘤
约占2-7%
主要见于15岁以前,尤4-8岁,另一个高峰年龄在25岁左右
多早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散
儿童常发生于小脑上蚓部,迅速生长突入和充满四脑室,可引起梗阻性脑积水,而发生于成人者多位于小脑半球
精选ppt髓母细胞瘤成人髓母细胞瘤的临床表现与儿童相似
主要是躯体平衡障碍,共济失调,步态不稳,嗜睡等小脑受损表现及头痛,恶心、呕吐等颅高压征象(由于成人颅缝已闭合,颅腔空间代偿力差,故有病程短,起病急的特点)
病史多在3月以内
精选ppt髓母细胞瘤病理:柔软易碎、实质性、边界可辨认;较大肿瘤中央可发生坏死,囊变、出血及钙化均少见;精选ppt髓母细胞瘤影像:1
头颅X线片颅内高压症:颅缝增宽等,颅内钙化罕见
头颅CT典型者直径大于3
5cm,小脑蚓部/四脑室内均匀一致的等密度/稍高密度占位,多与四脑室底分界,向前推移脑干
肿瘤边缘环绕薄的低密度水肿带
钙化、囊变少见
+C呈均匀显著强化
精选ppt精选ppt精选ppt3
MRI实性部分:长T1、等/长T2信号,特点不突出
矢状位对诊断尤为重要
髓母细胞瘤一般信号强度均匀,发生坏死或囊变,内部可见比肿瘤更长T1、更长T2病区
增强扫描实质部分呈显著强化
精选ppt精选ppt精选ppt鉴别诊断:1
实性血管母细胞瘤:成人多见,男>女,中线旁小脑半球,约25%的HB呈家族性发病,若合并视网膜血管瘤、内脏发育异常或肿瘤则称为VHL病
生长缓慢,临床症状出现晚
光镜:发达的毛细血管网和基质细胞(实质部分)组成
基质细胞是一种变形的巨噬细胞
精选ppt大囊小结节型(60%):典型,最常见;单纯囊型:少见;实性肿块型(40%):形态常不规则,特点:仅有结节而无囊腔,结节由高度丰富幼稚血管