随访病例血管外皮细胞瘤•颅内原发性血管外皮细胞瘤(HPC)少见,既往将其归于脑膜瘤,但后来研究表明,它并不是来源于脑膜上皮细胞,而是来源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
•1993年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归于脑膜间质,非脑膜上皮细胞肿瘤
•颅内血管外皮细胞瘤多为单发病变
•临床上可见于任何年龄,但以中年多见,平均年龄为45岁
•男性多于女性
•病程长短不一,数月到数年,通常较脑膜瘤病程短
•HPC好发于颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近
•肿瘤多呈分叶状或不规则形,少数呈椭圆形或扁圆形
•多数具有脑外肿瘤特点,与脑膜或大脑镰和小脑幕可有广基底连接,多数与脑膜以窄基底连接,后者可能由于肿瘤生长时间短而又生长体积较大
影像表现•CT:平扫稍高或等密度,多数界清,肿瘤囊变坏死较常见,但一般没有钙化
•肿瘤邻近颅骨引起骨质破坏
•增强扫描均质明显强化;若有囊变坏死可不均质
部分病例可见脑膜尾征
•MR:T1WI等信号,T2WI稍高或等信号
•肿瘤周围水肿较轻微或无水肿
血管外皮细胞瘤与脑膜瘤鉴别:•脑膜瘤中年女性多见,HPC以年轻男性多见
•典型脑膜瘤呈圆形、椭圆形或扁圆形,分叶少见;HPC多呈不规则分叶状
•脑膜瘤可钙化;HPC通常不钙化
所以类似脑膜瘤表现的颅内肿瘤有钙化应考虑脑膜瘤
•脑膜瘤引起颅骨改变为增生硬化;HPC邻近骨质多为破坏性改变
•脑膜瘤易见脑膜尾征,多以宽基底与脑膜相连;HPC脑膜尾征相对较少、近半数与脑膜呈窄基底相连
•增强扫描HPC强化程度和强化持续时间均较脑膜瘤更显著,瘤内更易见血管流空信号,这与HPC内有大量血管、血供(同时接受来自颈内、外动脉供血)
•DWI:脑膜瘤较HPC在DWI上更易呈高或略高信号
由于HPC坏死囊变多见,水分子扩散自由度高,且内部含有相对更丰富血管,故DWI多为等低信号或混杂信号
脑膜瘤细胞以紧密排列的漩