1第二十章自身免疫病（AID）概述（自身免疫和自身免疫病）自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病自身抗体引起的自身免疫性疾病自身反应性T淋巴细胞引起的自身免疫性疾病自身免疫病发病的相关因素。自身免疫病的治疗原则。2第一节概述一、自身免疫和自身免疫病的概念：自身免疫—免疫系统对自身成分产生免疫应答的现象(生理性自身免疫）正常人血清可测到多种天然自身抗体：♦如抗肌动蛋白、抗DNA、抗细胞色素C、♦抗胶原蛋白、抗白蛋白、抗铁蛋白等抗体参与清除衰老和损伤的细胞。参与维持机体内环境的自稳。3010203040506070809050100女性男性自身抗体检出率生理性自身抗体年龄（岁）第一节概述4自身免疫病--autoimmunedisease，AID，免疫系统对自身成分产生异常应答，导致组织损伤或功能障碍。一、自身免疫和自身免疫病的概念：第一节概述5自身免疫病的特征：体内存在自身抗体和自身反应性T细胞；自身抗体或自身反应性T细胞介导对自身细胞和组织的特异性免疫应答，造成损伤病情转归与自身免疫反应的强度密切相关病情反复发作，慢性迁延;有遗传倾向；可复制出疾病的动物模型。第一节概述6二、自身免疫病的分类：器官特异性全身性桥本甲状腺炎胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）SLE（系统性红斑狼疮）原发性AID病毒感染心肌炎外伤交感性眼炎药物狼疮样反应继发性AID突眼性甲状腺肿（Graves病）第一节概述7第二十章自身免疫病（AID）概述（自身免疫和自身免疫病）自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病自身抗体引起的自身免疫性疾病自身反应性T淋巴细胞引起的自身免疫性疾病自身免疫病发病的相关因素。自身免疫病的治疗原则。8第二节自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病（一）自身抗体引起的细胞破坏性AID自身免疫性溶血性贫血自身免疫性血小板减少症－出血，凝血障碍自身免疫性粒细胞减少症－容易细菌感染一、自身抗体引起的自身免疫性疾病9（二）细胞受体的自身抗体引起AID突眼性甲状腺肿（Graves病）TSHR的自身抗体(IgG)，长期刺激产生甲状腺素引起重症肌无力（myastheniagravis,MG)抗神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体的自身抗体，阻断神经信号传递，导致肌肉收缩无力。自身抗体引起的自身免疫性疾病10（三）细胞外成分的自身抗体引起AID肺出血肾炎综合症（Goodpasture’ssyndrome）抗基底膜IV型胶原的自身抗体(IgG)，肾小球基底膜受损－肾炎40％肺出血（与吸烟有关）自身抗体引起的自身免疫性疾病11（四）自身成分-自身抗体免疫复合物引起的AID典型疾病：系统性红斑狼疮（SLE）血清出现标志性自身抗体。抗核抗体（抗dsDNA抗体、抗RNP抗体）抗核内糖蛋白（Sm）抗体。血中出现红斑狼疮细胞（LE细胞），即吞噬了裸露细胞核的中性粒细胞。自身抗体引起的自身免疫性疾病12核Ag+抗核AbIC沉积于：肾小球肾炎皮肤红斑皮疹关节关节炎血管膜管炎间接免疫荧光检测自身抗核抗体自身抗体引起的自身免疫性疾病13胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）自身反应性T细胞持续杀伤胰岛细胞人多发性硬化症动物实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE）髓鞘碱性蛋白特异性T细胞导致损伤。自身抗体引起的自身免疫性疾病14第二十章自身免疫病（AID）概述（自身免疫和自身免疫病）自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病自身抗体引起的自身免疫性疾病自身反应性T淋巴细胞引起的自身免疫性疾病自身免疫病发病的相关因素。自身免疫病的治疗原则。15第三节、自身免疫病的发病的相关因素一、隐蔽抗原的释放：如晶状体蛋白、甲状腺球蛋白、精子蛋白异常释放如晶状体蛋白、甲状腺球蛋白、精子蛋白异常释放。。二、自身组织（自身抗原）的改变。如：变性甲基多巴,支原体引起RBC抗原变性，导致贫血。修饰自身抗原：如青霉素等药物性血细胞减少16三、微生物感染分子模拟：由异嗜性抗原介导。：由异嗜性抗原介导。如如::链球菌与风湿性心脏病的发生。链球菌与风湿性心脏病的发生。大肠杆菌菌体蛋白与抗精子抗体性不育发生。大肠杆菌菌体蛋白与抗精子抗体性不育发生。多克隆刺激剂的旁路活化：四、表位扩展(p205)第三节、自身免疫病...
