PTUPTU诱发诱发ANCAANCA相关血管炎的研究进展相关血管炎的研究进展洪笃云洪笃云提纲提纲什么是血管炎？什么是血管炎？什么是什么是ANCAANCA？？为什么为什么PTUPTU会诱发会诱发ANCAANCA相关性血管炎？相关性血管炎？PTUPTU诱发的诱发的ANCAANCA相关性血管炎的治疗策略有哪些？相关性血管炎的治疗策略有哪些？血管炎是一组以血管的炎症与破坏血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是单发疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎、肿瘤，感染。什么是血管炎？什么是血管炎？血管炎中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasaki’s病）小血管血管炎ANCA-相关血管炎（Wegener’s肉芽肿，mPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）非ANCA-相关血管炎副肿瘤性小血管炎炎症性肠病血管炎血管炎的诊断血管炎的诊断大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasu’s病图1原发性系统性血管炎的分类ANCA相关性血管炎（AAV）什么是什么是ANCA?ANCA?ANCAANCA就是就是抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体（（aantintinneutrophileutrophilccytoplasmicytoplasmicaantibodiesntibodies），是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主），是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要为要为IgGIgG型型。。ANCAANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿(WG(WG）、显微镜下型多血管炎）、显微镜下型多血管炎(MPA)(MPA)、变应性肉芽肿血管炎（、变应性肉芽肿血管炎（CSSCSS）。）。目前目前ANCAANCA已成为系统性血管炎的敏感血清学诊断工具已成为系统性血管炎的敏感血清学诊断工具,ANCA,ANCA已成为研究系统性血管炎的热门课题。已成为研究系统性血管炎的热门课题。药物ANCA相关性血管炎细菌感染病毒感染硅气候ANCAANCA的检测方法的检测方法间接免疫荧光法（间接免疫荧光法（IIFIIF法）：法）：C-ANCAC-ANCA、、P-ANCAP-ANCA酶联免疫吸附法（酶联免疫吸附法（ELISAELISA法）：法）：PR3PR3、、MPOMPO在用在用IFFIFF法检测法检测ACNAACNA的同时进行的同时进行ELISA的检测将有助于疾病的动态观察；靶抗原的检测将有助于疾病的动态观察；靶抗原PR3PR3或或MPOMPO的分辨将有助于某些特发性坏死性的分辨将有助于某些特发性坏死性血管炎或坏死性肾小球肾炎的确诊。C-ANCAC-ANCA是多发性是多发性肉芽肿(WG)(WG)的敏感指标，也少见于微小多动脉炎的敏感指标，也少见于微小多动脉炎(MPA)(MPA)，，P-P-ANCAANCA见于肾性见于肾性血管炎（（NCGNNCGN）及变应性肉芽肿血管炎（）及变应性肉芽肿血管炎（CSSCSS）。）。结合临床特征如结合临床特征如发热、贫血、肺和肾功能损害发热、贫血、肺和肾功能损害等，等，ANCAANCA阳性有助于诊断，但阳性有助于诊断，但ANCAANCA阴性不能排除阴性不能排除ANCAANCA相关性血管炎。相关性血管炎。单纯免疫荧光阳性意义不大，单单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPOMPO阳性意义也不大。阳性意义也不大。持续持续ANCAANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗。阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗。ANCAANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发。转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发。ANCAANCA的临床意义的临床意义欧洲14个小血管研究中心联合开展对ANCA检查方法的评估，结果发现IIF法联合ELISA法值得推荐，如C-ANCA合并PR3抗体阳性，P-ANCA合并抗MPO抗体阳性，则二者用于诊断原发性小血管炎的特异性达99%。特征特征WGWGMPAMPAChurg-straussSynChurg-straussSynANCAANCA阳性率阳性率80~90%80~90%70%70%50%50%ANCAANCA抗原抗原PR3>>MPOPR3>>MPOMPOMPO〉〉PR3PR3MPOMPO〉〉PR3PR3肉芽肿病变肉芽肿病变有有无无有有ENTENT++++++——++++眼部受累眼部受累眼眶假性肿瘤眼眶假性肿瘤巩膜炎、色素膜炎巩膜炎、色素膜炎少见少见少见少见肺部受累肺部受累结节、浸润空洞、结节、浸润空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血肾脏肾脏结节性坏死性结节性坏死性...
