coats病VIP专享VIP免费

coats病有时治愈，常常帮助，总是安慰ToCureSometimes,ToRelieveOften,ToComfortAlways.——特鲁多医生1908年，Coats描述了一种常发生于年轻男性的单侧视网膜血管异常和渗出性疾病，称为Coats病。1912年，Leber报道了一种称为Leber粟粒性血管瘤的疾病，特点是常发生于男性、单侧发病、多发性视网膜血管瘤，并伴有视网膜变性。直到1955年，Reese阐述了两种疾病的相似之处，指出他们代表着同一种疾病。他认为此疾病的根本问题是视网膜的毛细血管扩张，这种视网膜毛细血管扩张导致了进行性渗出和视网膜脱离。Reese建议采用coats病来描述这种血管扩张和渗出性视网膜病变。历史背景定义Coats病又名外层渗出性视网膜病变，曾称为视网膜毛细血管扩张症。[1]其主要临床特征为视网膜毛细血管扩张，粟粒状动脉瘤和(或)大小动脉瘤，以及视网膜内和(或)视网膜下黄色渗出。[1]ReeseAB．TelangiectasisoftheretinaandCoat'sdisease．AmJOphthalmol·1956.42：1—8．病因及发病机制血管因素血管壁变薄、坏死成腊肠样改变血管壁周细胞和血管内皮细胞异常毛细血管扩张及动脉瘤形成血-视网膜屏障的破坏血浆等成分渗漏类似DR改变视网膜变薄视网膜脱离基因因素．NDP基因：NDP相关的视网膜病变被认为是先天的以视网膜纤维增生和血管改变为特征的一组疾病，Coats病的发生可能和NDP基因突变后Norrie蛋白的表达缺失从而引起视网膜血管的异常发育有关。．CRB1基因：CRBl基因突变可以导致一种特殊类型的视网膜色素变性命名为视网膜色素变眭RPl2。．FZD4基因：FZD基因家族的一员，其所编码的七次跨膜蛋白frizzled-4wnt信号传导通路的受体FZD4基因突变与常染色体显性遗传家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familialexudativevitreo—retinopathy，FEVR)有关。血管内皮生长因子研究显示coats病患者眼内VEGF浓度明显升高，VEGF作为与血管发生发展密切相关的细胞因子，可能在Coats病的发病过程中有一定的意义。炎性因子肿瘤坏死因子El(tumornecrosisfactorQ，TNFEl)单核细胞趋化蛋白(monocytechemotacticprotein，MCP)白介素IL一8IL-61IL一1B研究发现这些细胞因子有所升高。仍需更多的佐证。临床表现发病年龄自1个月到80岁，以10岁以下男性儿童最多见，偶有成年患者，男女之比约8:2，90％病例单眼发病。男性青少年多见，常累及单眼。病程缓慢，呈进行性，早期因不累及黄斑部多元症状视力显著下降或出现“白瞳症”(大块渗出使网膜高度隆起至晶体后囊，出现白色瞳孔)眼球外斜时才被注意。Coats病早期的眼底病变特征：眼底周边部出现异常血管，视网膜毛细血管不规则扩张，粟粒状动脉瘤和微动脉瘤，视网膜周边部大片无灌注区，多涉及颞下、颞上象限锯齿缘至赤道部区域，视网膜内、下部位进行性黄色渗出，诊断荧光素眼底血管造影(fluorescncefundusangiography，FFA)是确诊coats病的最有效检查。(1)病变区动静脉较大分支扩张迂曲，毛细血管床闭锁形成岛状或大片无灌注区，其周围毛细血管或末梢小血管有微血管瘸，表现为圆点状强荧光。(2)有时可见动静脉短路及新生血管，末端常呈毛刷状强荧光及渗漏。黄斑区受损者可见花瓣状或蜂房样渗漏。(3)造影早期网膜下出血处荧光遮蔽，大片渗出斑处显示假荧光，晚期则有渗漏及组织着色。FFA分期Shields等[1]根据Coats病的临床表现将其分为5期：1期仅表现为视网膜毛细血管扩张；2期可合并视网膜的渗出；3期出现渗出性视网膜脱离，根据脱离是否累及黄斑部，3期再分3a(未累及黄斑部)和3b(累及黄斑部)期；4期即完全的视网膜脱离合并青光眼；5期即终末期(眼球萎缩)。[1].ShieldsJA,ShieldsCL,HonavarSG,DemirciH,CaterJ.ClassificationandmanagementofCoatsdisease:the2000ProctorLecture.AmJOphthalmol.2001.May;131(5):572-83.图1左眼颞上方周边部视网膜粟粒状血管瘤、小出血斑及黄色渗出斑点图2左眼黄斑水肿，大的神经上皮脱离，颞上方可见硬性渗出小点图3血管瘤和迂曲扩张的毛细血管渗漏，呈现强荧光，周边部眼底有大片无灌注区图4左眼上方周边部大片黄色渗出，局部视网膜脱离伴异常血管增生，黄斑区有浓厚黄色渗出图5脱离的视网膜上有红色小斑点状血管瘤样扩张的节...