2011中国多发性骨髓瘤诊治指南 多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高,多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此,中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。 一、定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M 蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI)。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。 二、临床表现 多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有: 1.骨骼症状:骨痛,局部肿块,病理性骨折,可合并截瘫。 2.免疫力下降:反复细菌性肺炎和/或尿路感染,败血症;病毒感染以带状疱疹多见。 3.贫血:正细胞正色素性贫血;少数合并白细胞减少和/或血小板减少。 4.高钙血症:有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.肾功能损害:轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。 6.高粘滞综合征:可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外,部分患者的M 成分为冷球蛋白,引起微循环障碍,出现雷诺现象。 7.其他:有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾肿大及外周神经病等;晚期患者还可有出血倾向。 表 1 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI) 血钙水平增高 校正血清钙高于正常上限值0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8 mmol/L[11.5mg/dL] 肾功能损害 血肌酐>176.8μmol/L[2mg/dL] 贫血 血红蛋白<100g/L 或低于正常值20g/L 以上 骨质破坏 溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折 其他 有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染(≥2次 /年) 三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断 (一)、诊断 1、诊断标准 主要标准: ① 组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞>30%,常伴有形态改变。 ② 单克隆免疫球蛋白( M 蛋白): IgG>35g/L, IgA>20g/L, IgM>15g/L, IgD>2g/L, IgE>2g/L,尿中单克隆K 或 λ 轻链>1g/24 小时,并排除淀粉样变。 次要标准: ① 骨髓检查:浆细胞10%~ 30%。 ② 单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。 ③ X 线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。 ④ 正常免疫球蛋白量降低:IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L。 凡满足下列任一...