胆汁淤积性肝病患儿的营养支持010203content小儿胆汁淤积性肝病营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要胆汁淤积性肝病患儿的营养支持010203content小儿胆汁淤积性肝病营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要胆汁淤积性肝病患儿的营养支持小儿肝内胆汁淤积的病因1.RobertM,etal.NelsonTextbookofPediatrics.Edition20.2016.新生儿胆汁淤积肝内疾病肝外疾病(胆管损伤或梗阻)肝细胞损伤胆管损伤胆道闭锁肝内胆管损伤或缺乏特发性新生儿肝炎病毒性疾病代谢性疾病注意：胆道闭锁患儿可能有一定程度的肝内损伤；特发性新生儿肝炎患儿可能将会被确诊为原发性代谢性疾病或病毒性疾病•通常是由急性病毒性肝炎或接触肝毒性药物引起的•急性和慢性病毒性肝炎，α1-抗胰蛋白酶缺乏症，威尔逊病，与炎症性肠病相关的肝病，自身免疫性肝炎，药物引起的肝损伤以及肝内胆汁淤积综合征•其他原因包括由胆石症，腹部肿瘤，淋巴结肿大或因摄入药物引起的肝炎引起的阻塞新生儿期后的儿童发生胆汁淤积的病因1新生儿发生胆汁淤积的病因1小儿胆汁淤积的流行病学特发性新生儿肝炎1胆道闭锁4胆汁淤积性黄疸(足月儿)3全胃肠外营养相关性胆汁淤积11/25001/9000~1/48007%~50%1/14000~1/21000小儿胆汁淤积的发生率依国家、地区、年龄及病因不同而有所差异，胆道闭锁患儿数占胆汁淤积患儿总数的25%~40%，可见胆道闭锁是引起胆汁淤积最主要的原因1-31.董琛,黄志华.婴儿胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(19):1441-1447.2.KaurJ,WadhwaN.NeonatalCholestasisRevisited![J].CurrentMedicineResearch&Practice,2019.3.FawazR,etal.GuidelinefortheEvaluationofCholestaticJaundiceinInfants:JointRecommendationsoftheNorthAmericanSocietyforPediatricGastroenterology,Hepatology,andNutritionandtheEuropeanSocietyforPediatricGastroenterology,Hepatology,andNutrition.JPediatrGastroenterolNutr.2017;64(1):154-168.4.付海燕,王建设.婴儿胆汁淤积症的诊断[J].肝脏,2009,14(5):422-425.小儿胆汁淤积性肝病的诊断与鉴别诊断程序1.董琛,黄志华.婴儿胆汁淤积性肝病的诊断及鉴别诊断[J].中华实用儿科临床杂志,2018,33(19):1441-1447.婴儿胆汁淤积性肝病的诊断原则1体格检查•注意患儿一般情况、生长发育情况、有无特殊面容、皮肤黄疸程度、有无抓伤/皮疹/淤点、有无听力损伤、心脏有无杂音、有无腹胀/腹水/腹壁静脉曲张等情况血生化特征根据病情选择实用诊断方法包括病原学检查、动态持续十二指肠液胆汁检查、肝胆B超影像学检查、核素肝胆显像检查、肝胆MRCP检查、肝脏病理检查、基因检查病史•注意家族史、母亲妊娠期疾病史、既往史和个人史•母乳喂养、配方奶喂养：排除半乳糖血症、遗传性果糖不耐症；长期静脉营养者可导致静脉相关性胆汁淤积•以γ-GT水平升高进行综合分析•血清胆汁酸浓度婴儿胆汁淤积性肝病的鉴别诊断程序1010203content小儿胆汁淤积性肝病营养治疗对胆汁淤积性肝病患儿十分重要胆汁淤积性肝病患儿的营养支持胆汁淤积性肝病患儿中营养不良的发生率高1.余荣华.126例肝病患儿的营养状况评价[A].中国营养学会.第五届两岸四地营养改善学术会议资料汇编[C].中国营养学会:,2016:12.YuR,WangY,XiaoY,etal.Prevalenceofmalnutritionandriskofundernutritioninhospitalisedchildrenwithliverdisease[J].Journalofnutritionalscience,2017,6：1-5生长迟缓低体重消瘦0510152025胆汁淤积组非胆汁淤积组发生率（%）P<0.05研究设计：选取126例在上海市儿童医院住院的肝病患儿，分别计算年龄别身高Z值，年龄别体重Z值，身高别体重Z值生长迟缓低体重02468101214161820胆汁淤积组非胆汁淤积组发生率（%）*P=0.001**P<0.001研究发现，胆汁淤积组患儿的生长迟缓率及低体重率均大于非胆汁淤积组，胆汁淤积性肝病患儿的营养不良发生率较高2研究发现，胆汁淤积组患儿的生长迟缓率、低体重率及消瘦程度均大于非胆汁淤积组，胆汁淤积性肝病患儿的营养不良发生率较高1研究设计：选取380例1个月～5岁的患儿进行营养状况评估，收集患者电子病历数据，包括人口统计学（年龄、性别）和临床数据...
