第 1 节 大动脉炎 l概 述 大动脉炎(Takay asu Arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性,30 岁以前发病约占 90%。40 岁以后较少发病,国外资料患病率 2.6/百万人。病因迄今尚不明确,可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现 2.1 全身症状 在局部症状或体征出现前,少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分患者则无上述症状。 2.2 局部症状与体征 按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 2.3 临床分型 根据病变部位可分为 4 种类型:头臂动脉型(主动脉弓综合征),胸一腹主动脉型,广泛犁和肺动脉型。 2.3.1 头臂动脉型(主动脉弓综合征): 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛,记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明。咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例,轻度狭窄或完全闭塞的动脉,杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。 2.3.2 胸—腹主动脉型: 由于缺血,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心...