内耳畸形CTVIP免费

精选课件1异位妊娠的MRI诊断精选课件2先天性内耳畸形精选课件3先天性内耳畸形分类•1987年，Jackler[1]依据内耳X线体层摄影解剖学和胚胎发生学对内耳畸形进行分类：迷路缺失共同腔畸形耳蜗未发育耳蜗发育不全不完全分隔型[1]JacklerRK,LuxfordWH,HouseWF.Congenitalmalformationoftheinnnerear:aclassificationbasedonembryongenesis.Larygoscope,1987:97:2-4精选课件4先天性内耳畸形的分类随着CT、MRI的发展，Sennaroglu[2,3]提出新的分类•耳蜗畸形•前庭畸形•半规管畸形•内听道畸形•前庭和耳蜗导水管畸形[2]SennarogluL，SaatciI.Anewclassificationforcochleovestibularmalformation.Layngoscope,2002,112:2230-2241.[3]SennarogluL，SaatciI.UnpartitionedversusincompletelyPartitionedcochleae:radiologydifferentiation.OtolNeurotol,2004,25:520-529.精选课件5•形似蜗牛壳•中空螺旋管•2½至2¾周•内有蜗轴呈圆锥状。耳蜗畸形---解剖精选课件6•蜗轴发出骨螺旋板突入蜗螺旋管•未达蜗螺旋管的对侧壁，其空缺处由蜗管填补封闭•三条管道：前庭阶、膜蜗管、鼓阶。耳蜗畸形---解剖精选课件7耳蜗畸形---解剖精选课件8耳蜗畸形的胚胎发育学精选课件9耳蜗畸形胚胎于第3孕周发育阻滞----迷路发育不全，即Michel畸形内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育不良内耳畸形中最严重的一种精选课件10Michel畸形精选课件11Michel畸形精选课件12耳蜗畸形胚胎第3周末发育障碍-----耳蜗未发育畸形耳蜗完全缺失，前庭和半规管可正常或者发育不良精选课件13耳蜗未发育精选课件14耳蜗未发育精选课件15耳蜗畸形胚胎第4周发育阻滞----共同腔畸形未发育的耳蜗、前庭和半规管融合呈一囊状腔样结构，但未分化成耳蜗和前庭精选课件16共同腔畸形精选课件17耳蜗畸形•胚胎第5周发育阻滞----不完全分隔Ⅰ型(Incompletepartitiontype,IP-)ⅠⅠ，即囊性耳蜗前庭畸形•耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区•前庭扩大，常伴耳蜗神经异常精选课件18IP-Ⅰ精选课件19IP-Ⅰ精选课件20耳蜗畸形•胚胎第6周发育阻滞----耳蜗发育不良•耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听道发出的小芽孢精选课件21耳蜗发育不良精选课件22耳蜗畸形•胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incompletepartitiontype,IP-)ⅡⅡ，即Mondini畸形•耳蜗仅1.5圈，耳蜗底圈发育正常，中圈和顶圈融合成一囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板•前庭扩大或前庭导水管扩大精选课件23Mondini畸形并共同腔畸形精选课件24Mondini畸形精选课件25IP-Ⅰ、IP-Ⅱ、耳蜗发育不良精选课件26前庭畸形精选课件27半规管畸形精选课件28半规管畸形•水平半规管发育最晚，于胚胎第九周左右形成，所以最常出现畸形•耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如精选课件29半规管畸形•半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖•半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔•CT显示为半规管骨缺裂精选课件30半规管畸形精选课件31半规管畸形精选课件32内听道畸形•内听道缺如、狭窄、扩大•内听道扩大：直径≥8mm•内听道狭窄：直径≤2mm精选课件33内听道狭窄精选课件34前庭和耳蜗导水管畸形•CT：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或扩大的管腔深达总脚旁•MRI：除了显示扩张的前庭导水管，还能够显示扩张的内淋巴管及内淋巴囊精选课件35前庭导水管畸形精选课件36前庭导水管畸形精选课件37蜗神经管（CNC）发育不良•CNC位于内听道底，是蜗神经通向蜗轴的通道•内听道是容纳面神经、前庭蜗神经及其分支的通道精选课件38蜗神经管狭窄与蜗神经发育不良•CNC≤1.5mm，蜗神经管狭窄•蜗神经管狭窄高度提示蜗神经发育不良•蜗神经缺失及蜗神经细小，前者是人工耳蜗置换术的禁忌症•蜗神经比同侧面神经细小，认为蜗神经发育不良KomatsubaraS,HarutaA,NaanoY,etal.Evaluationonconchlearnerveimaginginseverecongentialsensorineuralhearingloss.ORL,2007,69(3):198-202.精选课件39蜗神经管闭锁及蜗神经缺如精选课件40蜗神经管狭窄及蜗神经发育不良精选课件41精选课件42前庭未发育