嗜铬细胞瘤麻醉介绍概述是机体嗜铬组织内生长出来的一种分泌儿茶酚胺的肿瘤，分为有功能型和无功能型嗜铬细胞瘤大部分为良性，恶性或有转移者不足10％可见于任何年龄，好发年龄为40～50岁，女性略高于男性无分泌功能的嗜铬细胞瘤多以局部肿块或压迫周围组织才被发现第1页/共40页病情常十分凶险围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的儿茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波动麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技术以及术中管理和判断能力概述第2页/共40页病理生理学改变以高血压及代谢紊乱为主的临床综合征，临床表现主要决定于激素的分泌方式及所分泌的激素数量及比例嗜铬细胞瘤为自主性分泌，其分泌过程不受神经系统的调节主要合成和分泌大量的儿茶酚胺，比正常高20～50倍，甚至高达140倍其分泌的激素包括肾上腺素和去甲肾上腺素，以及少量多巴胺，其中去甲肾上腺素与肾上腺素之比为80：20，与正常分泌之比相反。第3页/共40页临床表现第4页/共40页是嗜铬细胞瘤特征性表现，也是最常见的临床症状可能是阵发性、持续性或在持续性高血压的基础之上阵发性加重50％～60％的病人为持续性高血压，其中有半数病人呈阵发性加重；40％～50%的病人为阵发性高血压，其血压升高的程度往往较严重。高血压第5页/共40页病人可于体位改变、压迫腹部、活动或排便时发作三联症：头痛、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的部分病例出现高血压及低血压交替，其原因主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止而造成的，也见于高浓度的儿茶酚胺引起心力衰竭及严重的心律失常，心排血量锐减。高血压第6页/共40页麻醉及手术前的评估及准备术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达45%对于术前已经明确诊断的病人，应积极的进行相关疾病的治疗和扩容准备有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视第7页/共40页（一）病情评估正确病情的评估可使麻醉处理更加积极主动术前可根据病史及临床表现进行必要的检查与试验，并通过实验室检查血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素或是以肾上腺素为主必要时进行影像学检查或动脉造影等方法进行肿瘤的诊断及定位对于肿瘤对心脏的影响应引起足够的重视，标准导连心电图或心脏彩超检查有助于判断心功能的情况。第8页/共40页肾上腺素能受体阻滞剂和肾上腺素能受体阻滞剂应用纠正低血容量（二）术前病情的控制第9页/共40页是一种短效制剂除阻断1-受体外还可通过对磷酸二脂酶的抑制作用直接松弛血管平滑肌对动、静脉均有扩张作用，可均衡的减轻衰竭心脏的前后负荷，从而改善心功能一般初始剂量为0.5mg，观察反应后可给予1mg，3次/日，逐渐增加至3～9mg/d，共2周对于急性病人可加大剂量主要不良反应是直立性低血压、心悸、头痛、口干和视力模糊。-受体阻滞剂-哌唑嗪(prazosin)第10页/共40页起效快，持续时间短(5～10min)兼有1、2-受体的阻滞作用，对动、静脉均有扩张作用，对小动脉扩张作用更强，使周围血管扩张，动脉压和肺动脉压下降多用于高血压危象以及处理嗜铬细胞瘤病人围术期高血压.一般在控制术中高血压时以0.1~0.5mg/min速度滴注，也可将10mg酚妥拉明溶入100ml生理盐水中根据有创血压的波动情况调整用量，必要时可以增加浓度如果仍然效果不佳或在治疗高血压危象时，可以单次静脉注射1mg，观察效果后可增加剂量或再次注射直至血压降至所需的水平。-受体阻滞剂-酚妥拉明(regitine)第11页/共40页是一种-受体阻滞药，可使外周血管阻力下降，降低动脉压、肺动脉压肺毛细血管楔压，同时有激活中枢5-羟色胺1A受体的作用，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，对心率无明显影响作用迅速，持续时间短，较适合围术期用药。近年来临床已成功地使用乌拉地尔作为嗜铬细胞瘤病人术前控制血压用药围手术期一般应用静脉注射或持续静脉滴注，单次注射为10~25mg单次注射，根据血压情况可再行追加。-受体阻滞剂-乌拉...
