第五节维生素缺乏病学习提示学习提示难点:佝偻病的发病机制重点:1.佝偻病的发病原因及护理措施2.佝偻病手足搐搦症的急救护理一、维生素D缺乏性佝偻病（VitaminDdeficiencyRikets）是由于儿童体内维生素D不足，致使钙、磷代谢失常和骨基质钙化不良的一种慢性营养性疾病。多发生于婴幼儿期是我国重点防治的四病之一【维生素D的来源、生成及生理作用】一、维生素D的来源1.内源性V-D（主要来源）皮肤内的7-脱氢胆固醇2.外源性V-D动物性食物肝、牛奶、蛋黄、鱼肝油植物性食物植物油、酵母二、主要生理功能1．对肠道的作用：可显著地促进肠粘膜（空肠、回场的刷状缘）对Ca、P吸收2．对肾的作用：促进近曲小管对Ca、P的重吸收，尤其是P→使尿排Ca、P↓3．对骨的作用：促进破骨细胞活动(在V-D不足时)，使旧骨中骨盐溶解→释放入血→血Ca、P↑促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨质生长部位沉着，形成新骨【病因】1．日光照射不足2．维生素D摄入不足3．食物中的钙磷比例不当4．生长发育迅速．5．疾病影响1．日光照射不足(1)日光中的紫外线经常被尘埃、煤烟、衣服或普通玻璃所遮挡/多雨雾/寒冷季节（2）户外活动少2.维生素D摄入不足（1）婴儿日常大约每日需要量400Iu（2）婴儿每天从人乳、牛乳、蛋黄、肝等食物中得到的维生素D很少超过100IU，若未及时添加则很易造成不足。3．生长发育迅速．早产儿、低体重儿、未成熟儿生长快，需要量大，相对供应不足；且体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得）4．疾病影响（1）吸收障碍：小儿胆汁瘀积症、慢性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染（2）肝肾疾病：V-D的羟化、Ca、P代谢障碍，如婴儿肝炎综合征，肝内胆道闭锁（3）长期服用抗癫痫药物、糖皮质激素等引起V-D代谢障碍【发病机制】V-D缺乏→肠道钙、磷吸收↓→血钙、磷↓→血钙下降,剌激甲状旁腺素（PTH）分泌↑→(1)加速对旧骨吸收→骨盐溶解→释放出钙、磷→使血钙得到补偿，维持在正常或接近正常水平；(2)抑制肾小管对磷的重吸收→大量的磷经肾排出，使血磷↓→钙磷乘积下降→当钙磷沉积降至<40以下时→骨盐不能有效地沉积、骨样组织钙化障碍→骨样组织增生、堆积于骨骺软骨处→骨质脱钙，硷性磷酸酶分泌↑增多，临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。正常骨化和佝偻病时的变化【临床表现】（一）一般症状表现为多汗、夜惊、易激惹、烦躁不安、好哭等。多汗与气候无关，由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃或环形脱发。另外可有肌腱松弛，肌张力↓、腹部彭隆。哭闹不安枕秃（二）骨髂表现1、头部（1）颅骨软化为早期表现，多见于3～6月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。（2）头颅畸形由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”“鞍状头”或“十字头”（3）前囟大，闭合迟，可迟至2-3岁才闭合。（4）出牙晚，可延至1岁出牙，或3岁才出齐。严重者牙齿排列不齐，釉质发育不良。2、胸部（1）肋骨串珠肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状，以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。（2）胸廓畸形膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（Harrison沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。3、四肢及脊柱（1）腕、踝部膨大由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起，形成佝偻病“手镯”与“足镯”。（2）下肢畸形下肢长骨缺钙，且因承受重力作用，加以关节处韧带松驰，造成“O”形腿（膝内翻）,或“X”形腿（膝外翻），严重者可发生病理性骨折。（三）全身症状1.血磷降低影响肌肉的糖代谢，使肌张力及肌力降低，抬头、坐、站、行走都较晚，关节松弛而有过伸现象。2.大脑皮层功能异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。3.重症佝偻病常有全身代谢障碍，低钙在新生儿可致心力衰竭。细胞免疫及体液免疫均有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染。尚可有贫血发生。（四）实验室检查/辅助检查1.血清钙正常或稍低、血磷↓,钙磷乘积↓<302.碱性磷酸酶↑3.X线检查：干骺端钙化线模糊、消失...
