先天性主动脉瓣下狭窄【概述】主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。左心室心肌呈现高度向心性肥厚。心内膜下血供局限性可引致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为明显，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。 主动脉瓣下纤维狭窄约有 1/3 病例伴有其它先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、动脉导管未闭、法洛四联症、心房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或右心室流道狭窄等。【治疗方法】主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻性病变发展较为快速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。手术治疗：1956 年 Brock 报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。1960 年 Spencer 开始在体外循环下直视切除狭窄病变。Rostan 和 Konez 于 1974 年、Konno 于 1975 年各自应用主动脉-心室成形术治疗纤维管道型主动脉瓣下狭窄。手术操作：主动脉瓣下纤维隔阂切除术：体外循环结合低温应用冷心脏停搏液和心脏局部降温。在升主动脉根部作横切口，识别病变与二尖瓣前瓣叶和心室间隔的解剖关系。左冠瓣基部及与其相邻的无冠瓣与二尖瓣前瓣叶相连接，右冠瓣靠近室间隔，右冠瓣与无冠瓣交界处为膜部室间隔和房室束，用拉钩牵引主动脉瓣瓣叶显露瓣下纤维隔阂。纤维隔阂普通厚度为 1～2mm。用镊子牵拉隔阂，用小刀将隔阂从心室间隔切开。靠近二尖瓣前瓣叶处应注意避免切破膜部心室间隔。隔阂附着于二尖瓣前瓣叶处，应充足切除以游离前瓣叶，使其活动不受限制。在右冠瓣下方与心室间隔肌部区切除隔阂组织不可太深，以避免损伤传导组织。如果隔阂附着于主动脉瓣叶，应小心地分离切除。全部切除隔阂组织后，分两层缝合主动脉切口，最后 1、2 针缝线留待左侧心腔注满血液，排出左心及主动脉内残留的气体后再予结扎（图 1）。取除主动脉阻断钳。心跳恢复，体温升高到 35℃以上即可停止体外循环。（1）显露 （2）切除纤维隔阂图 1 主动脉瓣下纤维隔阂切除术伴有重度主动脉瓣关闭不全的病例，在切除主动脉瓣下狭窄后需同期施行主动脉瓣替代术。纤维隧道型狭窄切除术：此型主动脉瓣下狭窄往往主动脉瓣环小。为理解除左心室流出道狭窄，大多数病例需同期作主动脉瓣替代术。施行主动脉-心室形...
