新生儿黄疸neonataljaundice也称为新生儿高胆红素血症neonatalhyperbilirubinemia因胆红素代谢异常,在体内积聚,引起皮肤、黏膜及巩膜黄染definition定义neonataljaundice普遍性超过80%复杂性病因超过100种严重性核黄疸definition定义neonataljaundice胆红素bilirubin我是谁?我从哪儿来?我将到哪里去?C33H36N4O6相对分子量584胆红素的特征胆汁中的主要色素,呈橙黄色亲脂疏水,易自由透过细胞膜进入血液对身体而言是废弃物,有毒性,可对大脑和神经系统引起不可逆的损害胆红素的特征75%来源于衰老红细胞小部分胆红素来自组织(特别是肝细胞)中非血红蛋白的血红素蛋白质(如细胞色素P450、细胞色素b5、过氧化氢酶等)的血红素辅基的分解胆红素的来源血红素胆绿素珠蛋白胆红素(醇式)血红蛋白O2血红素加氧酶NADPH+H+胆红素(酮式)COFe微粒体胆绿素还原酶NADPH+H+胞液网状内皮系统新生儿生成胆红素多:•红细胞数目多•胎儿血红蛋白寿命短、分解快•血红素前体多同族免疫性溶血血管外溶血红细胞缺陷•红细胞酶缺陷•红细胞形态异常血红蛋白病与清蛋白结合而运输(胆红素-清蛋白复合体)在肝细胞中转变为结合胆红素并泌入胆小管摄取、结合、排泄胆红素在肠道内转化为胆素原和胆素胆红素的代谢血浆[胆红素-清蛋白]竞争性有机阴离子[清蛋白]↑[胆红素]脂性膜细胞[胆红素-脂类][胆红素]血浆胆红素-清蛋白的浓度变化关系过多的UCB可与脑部基底核的脂类结合竞争结合剂:头孢噻肟、磺胺药、水杨酸、胆汁酸等ALB:albumin,UCB:unconjugatedbilirubin,BT:bilirubintransporter,GST:glutathione-S-transferase(ligandin),UGT1A1:uridinediphosphateglucuronyltransferaseA1,BMG&BDG:bilirubinmono&diglucuronide,MRP2:Multidrugresistance-associatedprotein2.HNHNHNHNOOHHCH2CH2CH2COOCH2COOHOHHOHHOHHOOCHHOHOHOHHOHHHOHHCOOHHH胆红素葡糖醛酸二酯的结构:极性较强的水溶性结合物-葡萄糖醛酸胆红素血浆白蛋白联结胆红素能力不足•酸中毒•低蛋白血症•早产肝细胞处理胆红素能力差•Y、Z蛋白含量极微•UDPGT含量低、活性差•早产儿EnterohepaticCirculationofBilirubin肠道中有少量的胆素原可被肠粘膜细胞重吸收,经门静脉入肝,其中大部分再随胆汁排入肠道,形成胆素原的肠肝循环胆红素生成肠肝循环白蛋白结合胆红素肝细胞处理胆红素(两高两低)新生儿胆红素的代谢特点生理性黄疸病理性黄疸新生儿溶血病