12015年性早熟指南解读234内容CONTENTSCPP定义56B1期：未发育，乳房平B2期:可触及乳腺结节在乳晕内，可有轻微触痛，乳晕无着色，乳头未增大B3期：进一步增大，乳房和乳晕在同一丘面上，乳头开始增大突起于皮面，乳晕开始着色B4期：继续增大，乳晕明显着色，并可见乳窦小丘，乳晕在乳房上形成第二个丘面隆起，乳头明显增大B5期：乳房完成发育，如成人状，乳晕第二丘面消失7G1期:青春前期状，睾丸容积<3ml，长>2.5cmG2期：睾丸增大，容积在4-8ml，长，阴囊皮肤变红，薄而松，阴茎略增大G3期：进一步增大，容积10-15ml,长3.3-4cm,阴囊增大，色素深，阴茎增长，增粗，龟头增大G4期：睾丸容积15-20ml，长4-4.5cm，阴茎进一步增粗，龟头显著发育，阴囊色素沉着并皱褶增多G5期：睾丸容积25ml，长度>4.5cm,发育完成呈成人状89101112内容CONTENTS2.CPP诊断13141516171819顺序：CPP是HPGA功能提前启动，与正常青春期一致女孩：乳房发育→阴毛、外生殖器的改变→腋毛生长→月经来潮男孩：睾丸容积增大（＞4ml）→阴茎增长增粗→阴毛、腋毛生长及声音低沉、胡须→遗精进程：一般可持续3-4年，女孩每个Tanner分期约1年20212223分类疾病特发性CPP继发性CPP中枢性神经系统异常肿瘤或占位性病变：下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿、中枢性神经系统感染获得性损伤：外伤、手术、放疗或化疗先天发育异常：脑积水。视中隔发育不全等其他疾病先天性肾上腺皮质增生症McCune-Albright综合征家族性男性限性性早熟先天性甲状腺功能减低症24252627单纯乳房早发育除乳房发育外，不伴有其他性发育的征象（GV，BA、阴道出血）约15%左右会发展成CPP追踪调查，常规随访性激素水平、生长速率、骨龄进展2829303.CPP治疗31323334“药物性性腺切除”下丘脑-垂体-性腺轴功能恢复正常（暂时且可逆）停药后35短效1月中效3月中效12月埋植给药时间3~4次/天（鼻喷）1次/天（皮下）每28天每90天每年达峰时间10~45m4h4~8h1mo起效时间2~4wk1mo1mo1mo优点快速起效和失效给药时间和效果研究多更少注射更好依从性无需注射缺点一天多次给药，依从性差注射疼痛/依从性次佳注射疼痛手术植入及取出36化学名商品名剂型剂量范围给药途径亮丙瑞林leuprorelin抑那通enatol1.88mg3.75mg30~180ug/kg皮下注射曲普瑞林triptorelin达菲林Drphereline达必佳decapeytyle3.75mg60-160ug/kg深部肌肉注射皮下注射戈舍瑞林诺雷德深部皮下注射戈那瑞林高乐肽皮下或静脉37以改善成年身高为目的的应用指征：（1）CPP（快进展型）：性早熟患儿骨骼成熟和第二性征发育加速显著（超过线性生长加快程度）（2）预测成人身高而受损：预测成人身高＜3百分位数或＜遗传靶身高，骨龄身高＜身高的2个标准差（-2S）（3）快进展型青春期，在性早熟界定年龄后开始出现性发育，但性发育进程及骨骼成熟迅速，可影响最红成人身高者（4）出现与性早熟直接相关的心理行为问题38慢进展型性早熟（∆BA≈∆CA）：预测成人身高无明显受损骨龄虽然提前，但生长速率亦高于正常，预测成人身高无明显受损单纯乳房早发育，HPGA未发动者应定期复查身高和骨龄变化，随时评估治疗的必要性3907版10版15版应用指征（1）骨龄大于年龄2岁或以上，但需女孩骨龄≤11.5岁，男孩骨龄≤12.5岁者（2）预测成年身高：女孩＜150cm,男孩<160cm（3）或以骨龄判断的身高SDS<-2SD（按正常人群参考值或遗传靶身高判断）（4）发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞1（1）快进展型CPP（2）预测成人身高受损者（3）快进展型青春期（4）出现与性早熟直接相关的心理行为问题不需治疗（1）性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）而对成年身高影响不显著（2）骨龄虽提前，但身高生长速度亦快，预测成年身高不受损者注：青春发育是一个动态的过程，故对每个个体的以上指标需动态观察，对于暂不需治疗者均需进行定期复查和评估，调整治疗方案40能改善成年身高，平均2年改善5-6㎝正相关疗程第一年GV第二年GVBA/CA停药至初潮间距负相关初治PAH开始治疗年龄治疗前有无初潮乳房发育年龄41首剂3.75mg,其后80-100μg/kg.4周或常规3.75mg,每4周一次个别控制不良缩短用药间期或超过标准剂量，但宜谨慎注意进一步评估诊断及病情42...
