再生障碍性贫血汇总造血功能障碍性贫血•是由于造血干（祖）细胞增生、分化障碍和/或骨髓造血微环境发生异常或破坏，导致以贫血为主要表现的造血功能障碍性疾病。•再生障碍性贫血•纯红细胞再生障碍性贫血•再生障碍危象第一节再生障碍性贫血第一节再生障碍性贫血•再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障.是一组化学物质、生物因素、电离辐射及不名原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，骨髓脂肪化，周围血一系、二系或全血细胞减少为特征的疾病。患病率（Prevalence）•国内资料报道，我国发病率为0.76/106•牡丹江地区1974年为10.8/106，1985年为13.5/106。•日本1981年比1972年增长20％•好发于青壮年，男性多于女性，男女比例为2.6～4：1•1888年Ehrlich首次报道•1961年Till与McCulloch首次证实造血干细胞的存在，并发现再障时造血干细胞减少•1971年Knospe发现造血微环境病变可导致再障•1962年中科院血液学研究所率先使用雄激素治疗再障•60年代北京大学附属人民医院采用骨髓移植治疗再障成功病因•1．原发性：占80%~88%，病因不明。•2．继发性：（1）药物氯霉素、保泰松、阿司匹林、消炎痛等，是引起AA最常见的病因。（2）化学物质苯及苯类化合物、杀虫剂及重金属等，以前者最为常见，其毒性损害是累积性的。（3）病毒感染肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。（4）电离辐射具有剂量依赖性，与组织的特异敏感性有关。（5）妊娠欧美国家多见。发病机制•（1）造血干细胞内在缺陷：包括量的减少和质的异常，二者共同导致再生障碍性贫血患者骨髓总体集落形成能力降低。•骨髓移植可恢复其造血功能。•（2）异常免疫反应损伤造血干细胞：与细胞及体液免疫调节异常有关。T淋巴细胞及其分泌的某些造血负调控因子可导致造血干/祖细胞增殖和分化损伤。•（3）造血微环境及支持功能缺陷：某些致病因素在损伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造血微环境中基质细胞。（4）遗传因素：部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向。再障的诊断标准•1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。•2．一般无肝脾肿大。•3．骨髓至少1个部位增生减低或重度减低•（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少）•骨髓小粒非造血细胞增多•（有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增多）。•4．能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。•5．一般来说抗贫血药物治疗无效。分类（病因）再生障碍性贫血先天性再障获得性再障原发性再障继发性再障药物和化学因素感染因素电离辐射内分泌因素分类（病程）再生障碍性贫血急性再障慢性再障起病急病程短贫血、出血、感染严重起病慢病程长，4年以上贫血为主，出血、感染轻诊断•症状•血象•骨髓象•骨髓组织学症状•急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-Ⅰ型）•临床表现：发病急，进展迅速，病程短，贫血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内脏出血。•慢性再生障碍性贫血•临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均较轻。血象血象•急性再生障碍性贫血除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之二项：（1）网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L（2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。（3）血小板<20×109/L。•慢性再生障碍性贫血•血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板常较急性再障高。骨髓象（急性再障，AAA）•1.增生减低或重度减低，脂肪滴多见。•2.粒、红两系细胞均严重减少．粒系以成熟粒细胞为主，红系以中、晚幼红细胞为主，细胞形态、染色大致正常。•3.淋巴细胞相对增多．可达80％或更高。•4.巨核细胞明显减少，大多不见巨核细胞。•5.浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞增多，成堆出现时称“非造血细胞团’。•6．成熟红细胞形态染色无明显变化或有轻度大小不一1．骨髓增生程度不一，多为增生减低、若遇代偿性造血灶可增生活跃或明显活跃。2．粒系细胞总百分率正常或减低。3．...
