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自身免疫性肝炎10/20/2410/20/24Dr.WANG自身免疫性肝炎Dr.WANG自身免疫性肝炎22内容内容概述概述病因和发病机制病因和发病机制亚型分类亚型分类与与AIHAIH相关的自身抗体相关的自身抗体临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗10/20/2410/20/24Dr.WANG自身免疫性肝炎Dr.WANG自身免疫性肝炎33概述概述定义定义是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。是一种以肝脏慢性坏死性炎症为特点的疾病。基本病理基本病理肝小叶周围有碎屑坏死,亦可出现桥样坏死,并有肝小叶周围有碎屑坏死,亦可出现桥样坏死,并有明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。明显的淋巴细胞、单核细胞和浆细胞浸润。流行病学流行病学在西欧和北美国家的人群中,在西欧和北美国家的人群中,AIHAIH的患病率为的患病率为0.1~1.2/100.1~1.2/10万人。在日本约为万人。在日本约为0.015~0.08/100.015~0.08/10万人。我国万人。我国尚未见有关报道尚未见有关报道。。10/20/2410/20/24Dr.WANG自身免疫性肝炎Dr.WANG自身免疫性肝炎44内容内容概述概述病因和发病机制病因和发病机制亚型分类亚型分类与与AIHAIH相关的自身抗体相关的自身抗体临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗10/20/2410/20/24Dr.WANG自身免疫性肝炎Dr.WANG自身免疫性肝炎55病因和发病机制病因和发病机制病因还不清楚,有以下几种学说:病因还不清楚,有以下几种学说:自身免疫功能异常自身免疫功能异常遗传因素遗传因素病毒感染病毒感染药物因素药物因素10/20/2410/20/24Dr.WANG自身免疫性肝炎Dr.WANG自身免疫性肝炎66内容内容概述概述病因和发病机制病因和发病机制亚型分类亚型分类与与AIHAIH相关的自身抗体相关的自身抗体临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗10/20/2410/20/24Dr.WANG自身免疫性肝炎Dr.WANG自身免疫性肝炎77亚型分类亚型分类根据血清中的自身抗体的不同,现在将根据血清中的自身抗体的不同,现在将AIHAIH分为分为33种亚型。种亚型。三种三种AIHAIH亚型的特点亚型的特点特点特点AIH1AIH1型型AIH2AIH2型型AIH3AIH3型型标记性抗体标记性抗体ANAANA,,SMASMA抗抗LKM-1LKM-1抗抗SLA/LPSLA/LPANAANA>>1:160(%)1:160(%)6767222929SMASMA>>1:160(%)1:160(%)6262007474血血γγ--球蛋白增高程度球蛋白增高程度++++++++++女性患者比例女性患者比例(%)(%)7070不一定不一定9090高发年龄段高发年龄段((岁岁))10~3010~30、、45~745~7002~142~1430~5030~50对糖皮质激素的疗效反应对糖皮质激素的疗效反应良好良好中等中等良好良好发展成肝硬化的机会发展成肝硬化的机会(%)(%)45458282757510/20/2410/20/24Dr.WANG自身免疫性肝炎Dr.WANG自身免疫性肝炎88内容内容概述概述病因和发病机制病因和发病机制亚型分类亚型分类与与AIHAIH相关的自身抗体相关的自身抗体临床表现临床表现诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗10/20/2410/20/24Dr.WANG自身免疫性肝炎Dr.WANG自身免疫性肝炎99与与AIHAIH相关的自身抗体相关的自身抗体抗核抗体抗核抗体(anti-nuclearantibody,ANA)(anti-nuclearantibody,ANA)抗平滑肌抗体抗平滑肌抗体(anti-smoothmuscleantibody,SMA)(anti-smoothmuscleantibody,SMA)抗肝肾微粒体抗体抗肝肾微粒体抗体(anti-liverandkidneymicrosome(anti-liverandkidneymicrosomeantibody,LKMantibody,LKM抗体抗体))抗肝细胞溶质蛋白抗肝细胞溶质蛋白11抗体抗体(antibodiestolivercytosolic(antibodiestolivercytosolicproteintype1,LC-1proteintype1,LC-1抗体抗体))抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplasmic)(anti-neutrophilcytoplasmic)抗肝胰自身抗体抗肝胰自身抗体(autoantibodiestoliver-pancreas,LP)(autoantibodiestoliver-pancreas,LP)和和抗可溶性肝细胞抗体抗可溶性肝细胞抗体(anti-solubleliverantigen(anti-solubleliverantigenantibodies,SLA)antibodies,SLA)10/20/2410/20/24Dr.WANG自身免疫性肝炎Dr.WANG自身免疫性肝炎1010内容内容概述概述病...

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